Жүрек ақаулары туа біткен

Жатыр ішіндегі даму аномалиясы, жүрек (соның ішінде оның клапандар, бөлгіш) мен ірі тамырлары. Жиілігі олардың неодинакова түрлі өңірлерінде, орта есеппен, олар байқалады шамамен 7 100 тірі туылған нәрестелер; ересектерде кездеседі, олар айтарлықтай кем жиі. Шағын бөлігін жағдайларды туа біткен ақаулары бар генетикалық табиғатын, негізгі бір себептері, олардың даму деп санайды экзогенді әсер ету органогенез негізінен жүктіліктің бірінші үшайында (вирустық, мысалы,., маскүнемдік, анасының басқа аурулары, қызылша, қызамық, кейбір дәрілік препараттарды қолдану, ионды сәулелердің әсері және т. б.). Барлық туа біткен даму кемістігі алады осложняться жұқпалы эндокардитом пайда болуымен қосымша клапанных жеңіліс.

Жіктелуі. Ұсынылды бірнеше сыныптамалар туа біткен жүрек ақауларының үшін ортақ болып табылатын принципі бөлімшелері ақауларының бойынша олардың әсері гемодинамику. Ең обобщающая жүйелеу ақаулар сипатталады, оларды біріктіре, негізінен тигізетін әсеріне өкпелік қан, мынадай 4 топқа бөлінеді.

I. Ақаулары бастап неизмененным (немесе аз өзгертілген) өкпе кровотоком: аномалия орналасу жүрек, қолқа доғасының аномалиясы, оның коарктация ересек типті стенозы, қолқа, атрезиясы қолқа қақпақшасының жетіспеушілігі; клапан өкпе сабауынан; митральные стенозы, атрезиясы және клапан жеткіліксіздігі; трехпредсердное жүрек ақауы, тәж артериясын артерияларының және өткізуші жүйесінің жүрек.

II. Ақаулары бастап гиперволемией шағын шеңбер қан айналымы:

1)ерте жүретін цианозом — ашық артерия құрылысын жетілдіру мақсатында жә, ақаулар межпредсердной және межжелудочковой қалқалар синдромы Лютамбаше, аортолегочный жыланкөз, коарктация қолқаның балалар үлгідегі; 2) жүретін цианозом — трикуспидальная атрезиясы үлкен ақау межжелудочковой перегородки, открытый артерия құрылысын жетілдіру мақсатында жә айқын өкпелік гипертензия және тогы қан өкпе діңінің қысымдарынан болады қолқаны қоршайтын.

III. Ақаулары бастап гиповолемией шағын шеңбер қан айналымы:

1) жүретін цианозом — оқшауланған стеноз өкпе сабауынан; 2) жүретін цианозом — триада, тетрада және пентада Фалло, трикуспидальная атрезиясы с сужением өкпе сабауынан немесе шағын ақау межжелудочковой қалқалар, аномалия Эбштейна (ығысуы жармалардың трикуспидального клапан оң жақ қарынша), оң жақ қарыншаның гипоплазиясы.

IV. Аралас ақаулары бұза отырып, арасындағы өзара қарым-қатынастардың әр түрлі бөлімдері жүрек және ірі ыдыстар: транспозиция қолқаның және өкпе сабауынан (толық және корригированная), олардың отхождение бір қарыншаның синдромы Тауссиг — Бинга, жалпы артерия оқпан, трехкамерное жүрек бірыңғай желудочком және т. б.

Келтірілген бөлімшесі ақауларының практикалық маңызға ие, олардың клиникалық және әсіресе рентгенологиялық диагностика, т. б. болмауы немесе болуы өзгерістер гемодинамика кіші қанайналым шеңберінде және олардың сипатын жатқызуға мүмкіндік береді ақауы бір топ I-III немесе болжауға ақаулары, ІV топтың диагностикалау үшін қажет, әдетте, ангиокардиография. Кейбір туа біткен жүрек ақаулары (әсіресе, ІV-топтары) кездеседі, өте сирек және тек балаларда. Ересектерде бірі ақауларының 1-II топтардың жиі анықталады ауытқулар орналасқан жүрек (ең алдымен, декстрокардия), қолқа доғасының аномалиясы, коарктация, аорталық стеноз, ашық артерия құрылысын жетілдіру мақсатында жә, ақаулар межпредсердной және межжелудочковой қалқалар; ақауларының

III топ — оқшауланған стеноз өкпе сабауынан, триада және тетрада Фалло.

Клиникалық көріністері және бір түрімен айқындалады ақауы, сипатына гемодинамических бұзушылықтар мен мерзімдері басталған қан айналымы декомпенсация. Ақаулары жүретін ерте цианозом (так наз. «көк» ақаулары), байқалады бірден немесе көп ұзамай туғаннан кейін. Көптеген ақаулары, әсіресе 1 және II топ ұзақ жылдар бойы бар симптомсыз ішінде анықталады кездейсоқ кезінде профилактикалық медициналық зерттеп-қарау немесе пайда болған кезде алғашқы клиникалық белгілері бұзушылықтар гемодинамиканың есейген шағында науқас. Ақаулары, III және IV-топтар үшін мүмкін салыстырмалы ерте осложняться жүрек жеткіліксіздігі бар соқтыратын, өлімге.

Диагноз белгілейді жолымен кешенді зерттеулер жүрек. Жүрек аускультациясы үшін маңызы бар диагнозын түрін жүрек ақауы, негізінен, тек клапанных ақауы ұқсас сатып алынған, яғни жеткіліксіз болған жағдайда клапандардың немесе стенозах клапанных тесіктер, аз дәрежеде — ашық артериялық қанау протоке және дефекте қарыншааралық. Бастапқы диагностикалық тексеру кезінде күдік туа біткен жүрек ақауы міндетті түрде қамтиды электрокардиографию, эхокардиография және рентгенологиялық зерттеу, жүрек және өкпе, көптеген жағдайларда анықтауға мүмкіндік береді жиынтығы тікелей (эхокардиографии) және жанама белгілері белгілі бір ақауы. Анықталған жағдайда, оқшауланған клапанды зақымдану жүргізіледі дифференциалды диагнозы отырып, сатып алынған пороком. Неғұрлым толық диагностикалық тексеру науқастың қамтитын, қажет болған жағдайда ангиокардиографию мен зондтау, жүрек камераларының жүргізіледі кардиохирургиялық стационардағы.

Төменде баяндалған жекелеген туа біткен жүрек ақаулары, ересектерде кездесетін жиі.

Декстрокардия — дистопия жүрек кеуде қуысының орналасуымен басым бөлігінің оң жағында, орта сызық дене. Мұндай ауытқуды тапты орналасқан жүрек жоқ инверсия оның қуыстарын деп атайды декстроверсией. Соңғы, әдетте, үйлеседі басқа да туа біткен жүрек ақауымен. Неғұрлым жиі кездеседі декстрокардия с инверсией предсердий мен қарыншалардың (оның атайды шынайы, немесе айналы), ол мүмкін көріністерінің бірі толық кері орналасқан ішкі органдар. Айналы декстрокардия емес ұштастырылады және, әдетте, басқа да туа біткен жүрек ақауымен, гемодинамикалық бұзылулар кезінде ол жоқ.

Диагноз көздейді анықталған кезде праворасположенного верхушечного соққыдан жүрек және тиісті өзгерістер перкуторных шекарасы жүректің салыстырмалы тұйықтық. Растайды диагноз электрокардиографиялық және рентгенологиялық зерттеу. ЭКГ кезінде шынайы декстрокардии зубцы Р, R, Тв табысқа aVL және 1 төмен бағытталған, ал бұруда кідірістердің болуына aVR — жоғары, т. е. көрініс байқалады, бақыланған дені сау адамда кезінде өзара ауыстыру орналасқан электродтарды оң және сол жағынан; емшектегі табысқа амплитудасы зубцов R бағыты бойынша сол отведениям емес, артады, ал убывает. ЭКГ қабылдайды үйреншікті түрі, егер электродтар арналған аяқ-қолдарының поменять кей жерлерде, ал кеуде орнату симметриялы сол жақ оң жақ позиция.

Рентгенологиялық анықталады айналы бейнесі жүрек-қантамыр шоғыры; бұл ретте оң жақ контуры бояуы жүрек құрылды / сол қарынша, сол жақ — оң жүрекшемен. Толық кері орналасуы органдарының бауыр пальпация арқылы, перкуторлы және рентгенологиялық анықталады сол жақта; есте сақтап, оны хабарлауға науқастарға кезінде осы ауытқулар аппендикс сол жағында орналасқан.

Емдеу кезінде декстрокардии, сочетающейся басқа ақаулары жоқ, жүрек жүргізіледі.

Ақау межжелудочковой қалқалар — бірі жиі туа біткен жүрек ақауларының, оның ішінде ересектер. Ақау кеткен жер оқшауланады да мембраналық немесе бұлшық ет бөлігінде қалқалар, кейде қалқа толығымен жоқ. Еспи ақау орналасады жоғары наджелудочного шорбас у қолқа түбірін немесе тікелей онда, онда, әдетте, осы пороку сопутствует аорталы қақпақшаның жеткіліксіздігі.

Гемодинамикалық бұзылулар байланысты ақау қалқалар, анықталады, оның мөлшері мен ара қатынасы қысым үлкен және кіші топтарда қан айналымы. Шағын ақаулар (0,5 — 1,5 см) сипатталады жіберу арқылы ақау солдан оңға қарай шағын көлемін қан, ол іс жүзінде болса да, гемодинамику. Көп ақау көлемі және ағызылатын ол арқылы қан, бұрын пайда гиперволемия және гипертензия кіші айналымда, склероз өкпе тамырларының, қайта тиеу сол жақ және оң жақ қарыншаның жүрек исходом в жүрек жеткіліксіздігі. Ең ауыр ақауы ағады, жоғары өкпелік гипертензия (кешені Эйзенменгера) жіберу арқылы қан ақау оңнан солға қарай, бұл жүреді айқын артериялық гипоксемией.

Симптомдары жүрек ақауы кезінде үлкен дефекте пайда бірінші жылы өмір: балалар дамуында артта қалған, малоподвижны, бледны; қарай өсу өкпелік гипертензия пайда болады, ентігу, цианоз жүктеме кезінде қалыптасады жүрек дөңесі. III-IV межреберьях бойынша сол жақ шеті төстің анықталады интенсивті систолалық шу, және оған тиісті систолалық діріл. Нда күшейту және екпін Мен тон жүрек үстінен өкпе сабауымен. Науқастардың жартысына жуығы үлкен ақаулары бар қалқалар емес доживают 1 жылға дейін- » даму ауыр жүрек жеткіліксіздігі немесе қосылу инфекциялық эндокардитаПри кіші дефекте бұлшық ет бөлігінде қалқалар (ауру Толочинова — Роже) ақауы көптеген жылдар бойы болуы мүмкін бессимптомным (балалар қалыпты дамып, ақыл-ой және физикалық) немесе көрінуі көбінесе частымипневмониями. Алғашқы 10 жыл өмір сүру мүмкін спонтанды жабу кішігірім ақау; егер ақау қалады, кейінгі жылдары бірте-бірте өсуде өкпелік гипертензия соқтыратын жүрек жеткіліксіздігі. Қарқындылығы систолалық шу тәуелді көлемдік жылдамдығын түсіру арқылы қан ақау қарай өсу өкпелік гипертензия шу әлсірей (мүмкін мүлдем жоғалып), күшейту және екпін Мен тон үстінен өкпе сабауымен өсуде; кейбір науқастарда пайда болады диастоличесний шу Грэма Стилла салдарынан салыстырмалы жеткіліксіздігі кпапана өкпе сабауынан. Диастоликалық шу негізделуі мүмкін, сондай-ақ ілеспе дефекту жеткіліксіздігі аортальногоклапана болуы туралы, оның ойлау керек айтарлықтай төмендегенін диастолалық және арттыру пульсового АД, ерте белгілері пайда болған айқын пепертрофии левогожелуаочка.

Диагноз қарыншааралық қалқаның ақауын белгілейді деректері бойынша түрлі-түсті допплерэхокардиографии, сол вентрикулографии және зондтау жүрек. Өзгерістер ЭКГ және деректер рентгенологиялық зерттеу, жүрек және өкпе ерекшеленеді әр түрлі мөлшерде ақау және әртүрлі дәрежелі өкпелік гипертензия; дұрыс диагноз болжауға, олар көмектеседі кезде ғана айқын белгілері жүрек гипертрофия екі қарыншаның және айқын гипертензия шағын шеңбер қан айналымы.

Ақау межпредсердной перегородки ересектер арасында жиі байқалады. Төмен ақаулар бастапқы қалқалар қарағанда жоғары ақаулар қайталамалік қалқалар, жақын орналастырылады атриовентрикулярных клапандарын үйлеседі, әдетте, ақаулары, олардың дамуы, соның ішінде кейде туа біткен стеноздан (синдром Лютамбаше).

Гемодинамикалық бұзылулар сипатталады шығаруды қан арқылы ақау шыққан сол » оң жүрекше әкеледі қайта тиеу көлемі жағынан үлкен, көп ақау) оң жақ қарыншаның шағын шеңбер қан айналымы. Алайда приспособительного төмендету кедергі өкпе тамырларының ондағы қысым өзгереді аз дейін сатысында, қашан дамиды олардың склерозы. Осы сатысында өкпелік мпертензия өсуі мүмкін өте тез және алып келуі реверсии шунт арқылы ақау — ағызу қанның оңнан солға қарай.

Симптомдары жүрек ақауы кезінде шағын дефекте болмауы мүмкін ондаған жылдар бойы. Неғұрлым тән болып табылады шектеу жастық төзімділік жоғары дене жүктемелері салдарынан пайда болған жағдайда онда ентігу, ауырлық сезімінің немесе жүрек ырғағы бұзылуының, сондай-ақ жоғары бейімділік респираторлық инфекциялар. Қарай өсу өкпе гипертензиясының негізгі айналуда шағым ентігу кезінде барлық аз жүктеме кезінде реверсии шунттың цианоз пайда болады (алдымен мерзімдік — жүктеме кезінде, содан кейін тұрақты) және бірте-бірте өсуде көріністері оңқарыншалық жеткіліксіздігі. Науқастарда үлкен ақау болуы мүмкін жүрек дөңесі. Аускультация жасағанда расщепление және екпін 11 тонын үстінен өкпе сабауымен, науқастың — систолалық шу, Және — Ш межреберьях сол жағында төстің, ол күшеюде кешіктірілген кезде тыныс алу кезіндегі демалу кідірісі. Мүмкін аритмия, тән емес, басқа туа біткен жүрек ақаулары.

Диагноз көздейді анықталған кезде, сонымен қатар, сипатталған симптомдары белгілері айқын жүрек гипертрофия оң қарыншаның (оның ішінде берілген эхо-және электрокардиография), рентгенологиялық анықталған белгілері гиперволемии шағын шеңбер қан айналымы күшейту қан өкпе суретінің) және тән (жылтылдау тамыры, өкпе. Маңызды диагностикалық мәні болуы мүмкін түрлі-түсті допплерэхокардиография. Дифференциалды диагноз жүргізеді көбінесе бастапқы өкпелік гипертензиямен (оған өкпелік сурет обеднен) стеноздан. Айырмашылығы-соңғы кезде дефекте межпредсердной перегородки елеулі дилатации сол предсердия емес, байқалады; сонымен қатар, митралды стеноз сенімді болмайды зхокардиографией. Түпкілікті диагноз растайды катетеризацией предсердий, сондай-ақ ангиокардиографией енгізе отырып, керісінше сол жүрекше.

Коарктация қолқа — тарылуы перешейка қолқаның шекарасында оның доғасының және нисходящего бөлімінің, әдетте, төмен (90% жағдайда) отхождения сол жақ подключичной артериялары. Кездеседі, негізінен ерлер. Бөлінеді екі негізгі типінің ақауының: ересек (оқшауланған коарктация қолқа) және балалар — ашық артериальным протоком. Балалар тұрпаты ажыратылады продуктальную (жоғары отхождения ағыны) және постдуктальную (төмен отхождения ағыны) коарктацию.

Гемодинамикалық бұзылулар кезінде ересектер типі ақауы сипатталады күшейтілген жұмысын сол жақ қарыншаның жүрек еңсеру қарсылық қолқада орналасуында кездеседі, повышением АД проксимальное коарктации және оның төмендеуімен дисталды одан тамырларда, оның ішінде бүйрек қамтиды, ренальные даму механизмі, артериялық гипертензия арттырады жүктеме сол жақ қарынша. Балалар типіне байланысты постдуктальной коарктацией бұл өзгерістер айтарлықтай толықтырылады гиперволемией шағын шеңбер қан айналымы (ұлғаюы әсерінен жоғары АД қан ағызу арқылы құрылысын жетілдіру мақсатында жә солдан оңға қарай) және жүктеменің ұлғаюымен оң желудочексердца. Жағдайда предуктального нұсқасын коарктации тастауға қан арқылы құрылысын жетілдіру мақсатында жә жіберіледі оңнан солға қарай.

Симптомдары жүрек ақауы айналады отчетливее жас ұлғайған сайын. Науқастар зябкость тоқта, шаршағыштық аяқ кезінде жүру, жүгіру, жиі бас ауру, жүрек нысанында күшті соққы, кейде мұрыннан қан кету. Көшелер 12 жастан жоғары, жиі айтарлықтай басым болуы физикалық даму иық кезінде жіңішке аяқта, тар тазе («атлетическое денелі келеді»). Пальпация арқылы анықталады күшейтілген жүрек ұшы түрткісі, жүрек, кейде сондай-ақ, пульстің қабырға аралық артерия (олар арқылы жүзеге асырылады коллатеральное қан айналымын арттырады тіндердің), сирек — систолалық діріл кезінде. — Ш межреберьях. Көптеген жағдайларда, ұшы жүректің систолалық шу естіледі, өзіне тән сипаты болып табылады қашықтығы 1 тон жүрек және өткізу брахиоцефальные артериясы және межлопаточное кеңістік. Негізгі симптомы жүрек ақауы — төмен АД аяқта қарағанда, қолында (қалыпты жағдайда арақатынасы кері). Егер АД және артерия пульсі төмендетілді, сондай-ақ, сол қолда (салыстырғанда олардың шамасымен оң жақ), болжауға болады коарктацию проксимальное отхождения сол жақ подключичной артериялары. Өзгерістер ЭКГ-да сәйкес келеді сол қарыншаның, бірақ балалар типі ақауы электр осі жүректің әдетте қабылданбаған оңға.

Диагноз болжайды, арнайы различию АД егегіші және растайды рентгенологиялық зерттеулермен. Рентгенограммада астамында анықталады узурация төменгі қыры қабырға кеңейтілген межреберными көзі болып табылады және кейде жақсы көрініп өзі тарылуы перешейка қолқаның. Кардиохирургиялық стационарда диагноз растайды аортографией және зерттеумен айырма АЖ-да көтерілетін және нисходящем бөлімдерінде қолқа арқылы катетер қою.