Ревматизм туралы мәлімет қазақша
Ревматизм (ауру Сокольский – Буйо) – жүйелі қабынуы дәнекер тінінің басым оқшаулау процесс жүрек-қан тамырлары жүйесі, дамушы байланысты өткір жұқпасымен (b-гемолитическим стрептококком » А » тобы) бейімделген тұлғалар, негізінен балалар мен жасөспірімдер (7-15).
Патоморфологиясы. Негізгі көріністерін ауруы болып табылады ревмокардит, ерекше диагностикалық белгілері, оның ашофф — талалаевская безінің ісігі.
Ревматикалық безінің ісігі тұрады ірі, дұрыс емес пішінді базофильных жасушаларының гистиоцитарного шығарылған кейде многоядерных, алып многоядерных жасушаларының миогенного елін эозинофильной цитоплазмой, кардиогистоцитов (миоциты Аничкова) өзіне тән орналасуымен хроматиннің түрінде шынжыр табандар, лимфоидных және плазматических жасушалар, лаброцитов (бұлтты жасушалар), бірлі-жарым лейкоциттер.
Ашофф-талалаевские түйіршіктер көбінесе орналасады периваскулярной дәнекер тіннің немесе интерстиции миокард инфаркты (көбінесе сол жақ қарыншаның), сосочковой бұлшық, қалқалар, сондай-ақ эндокарде, адвентиции тамырларының, кейде олардың қабырғасына кезінде ревматикалық васкулитах.
Басқа морфологиялық субстрат жүректің зақымдануы кезінде ревмокардите болып табылады спецификалық емес воспалительная реакциясы, мәні бойынша өзінің осындай ондайдың сірі қабықта, буындардағы.
Ревматизм кезінде байқалады, сондай-ақ бұлшық ет талшықтарының зақымдануы түрінде жүрек гипертрофия, атрофиясы, әр түрлі дистрофиясы және некробиотических және некробиотических процестердің дейін толық лизиса кейіннен регенерациясы функционалдық құрылымдардың миоцитов кезінде стихании ревматического процесс.
Этиологиясы және патогенезі.
b-Гемолитические стпертококктар » тобы жиі кездесетін себебі зақымдануы жоғарғы тыныс алу жолдарының және кейіннен дамыту ревматизм. Шарттарының бірі дамыту ревматизм болып табылады өткірлігі носоглоточной стрептококковой инфекциясының және жеткіліксіз оны тиімді емдеу.
Маңызы туралы стрептококковой инфекция ревматизм кезінде жанама түрде куәландырады табу у заттың көптеген науқастардың әр түрлі противострептококковых антиденелер – АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы (анти-ДНКазы В) жоғары қазақпарат».
Қандай өткір носоглоточная А-стрептококктік инфекция дамуына соқтырады жіті ревматизм, әлі жеткілікті белгілі. Ойлауға болады, стрептококктік инфекция, әсіресе жаппай, көрсетеді тікелей немесе жанама зиянды әсері ұлпасының үлкен саны бар әр түрлі жасушалық және жасушадан тыс антигендер мен токсиндердің.
Олардың арасында басты рөл М-протеин жасушалық қабырғасы болып табылатын фактор вирулентности, Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалурон қышқылы, капсула, қабілетті баурап фагоцитарную белсенділігі нейтрофилдер, мукопептид иеленетін «эндотоксическим» әрекетімен, цитоплазматическая мембранасы құрамында бар перекрестно әрекеттесетін антигендер с миокардом, мысалы, типонеспецифический М-протеин. Сонымен қатар, бар үлкен тобы экзоферментов – метаболизм өнімдерін стрептококка, бар уытты және антигенными қасиеттері бар. Оларға мыналар жатады стрептолизны Туралы және S, стрептокиназа және гиалуронидаза, протеиндер және дезоксирибонуклеаза және басқа да бар әсер құралатын противострептококковые антиденелер бар патогенетическим бар. Экзоферменты стрептококка мүмкін тікелей тудыруы мата зақымдануы, мысалы, гиалуродиназа – деполимеризацию гуалурон қышқылы, стрептокиназа – активтендіру кининовой жүйесін, қабылдаушы дамытуға қатысу қабыну.
Өте своеобразна рөлі стрептококковой инфекциялар, соның ішінде L-нысандары) дамыту қайтарымды ревмокардита кезінде болмауы мүмкін айқын антистрептококковый иммундық жауабы бар негіз болды ізденістердің басқа да этиологических факторлардың, вирустар немесе вирустық-стрептококковых қауымдастықтар.
Негізінде зерттеу этиологиясы және ревматизм жатыр екі аспектіні проблемалар – А-стрептококктік инфекция және бейімділік ревматизму. Шын мәнінде, барлық алдыңғы тәжірибесі туралы сенімді куәландырады ажырағысыз байланыс осы фактілер.
Мәселен, ревматизммен ауырады тек 0,3-3% бастан өткерген жіті стрептококтық инфекцияға.
Пайда болу ревматизм маңызды жеке гипериммунная организм реакциясы стрептококкты антигендерге мен ұзақтығы, бұл жауап: «неке және динамикалық зерттеу антистрептококковых антиденелер. Себептері ұзақ персистенции антистрептококковых иммундық реакциялардың науқастарда жіті ревматизммен нақтылауды қажет етеді. Рөлі талқылануда генетикалық келісілген ақау элиминация стрептококка организмнен. Шамасы, мәні және күйзелу стрептококка организмде түрінде L-нысандары гемолитикалық стрептококка.
Бейімділік ревматизму ғана шектелмейді ерекше реактивностью противострептококкового иммунитет. Мәліметтері бойынша Л. И. Беневоленского және В. А. Мякотина (1980), отбасыларда ревматизммен ауыратын науқастарды ауруының қайтадан жағдайлары кездеседі 3 есе жиі қарағанда, популяция, ал жүректің ревматикалық ақаулары – тіпті 4 рет. Конкордантность бойынша ревматизму арасында монозиготных егіздер, сондай-ақ ең жоғары (37%). Растайды мәні отбасылық-генетикалық предрасположения деректер таралымдық-генетикалық зерттеулер.
Зерттеу генетикалық маркерлерін көрсеткендей, науқастар арасында ревматизммен жиі кездеседі, адамның қан топтары А (II), B(III) және несекреторы ӘҒА. Соңғы жылдары қарқынды жүргізілуде байланысты зерделеу жекелеген ревматикалық аурулардың фенотипом HLA.
Бұл нақты тетіктері предрасположения — ревматизму әлі толық ашылған, аурушаңдық тек жекелеген жеке тұлғалар, қайталанған аурулары «ревматикалық» отбасында, сәйкестік, генетикалық моделі ревматизм модельдерге полигенного үлгідегі мұрагерлік қарауға мүмкіндік береді предрасположение к ревматизму қатар стрептококковой инфекция ретінде этиологиялық факторлар осы ауру.
Күрделі даму патогенезінде мұндай классикалық көріністерін ревматизм, ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, ең көп мән беріледі иммунному асқынуына, иммунопатологическим процестерге, стрептококкты антигендерге және противострептококковые антиденелер белсенді қатысуда, дегенмен және уытты тұжырымдамасы енгізеді белгілі бір үлесін кем дегенде, түсіну, бастауыш көріністерін патология.
Ең көп растау алды тұжырымдамасы рөлі туралы перекрестно нәтиже берген антиген — антигендік компоненттерін стрептококка және тіндердің.
Сол көздің көру өткірлігі ревматизм ағымының коррелирует деңгейімен антикардиальных антиденелердің (Мотовилов а. А., 1980) және ревмокардите қандай да бір депозиттері иммуноглобулиндер мен комплемент туралы куәландырады рөлін иммунопатологических тетіктерін дамытуда маңызды көріністерінің ревматизм — ревмокардита. Иммунопатогенетические тетіктері ревмокардита соңғы жылдары расталды табылуына науқастарда айналымдағы иммундық кешендер.
Ревматизм кезінде табылған разноообразные аутоиммунды реакциялар мұндай компоненттерге дәнекер тіннің жүрек клапандарының, құрылымдық гликопротеины, протеогликандар мукопротеины.
Патогенезі басқа да клиникалық белгілері ревматизм (қан артрит, тері синдромы) зерттелген жеткіліксіз. Дегенмен көзделіп отыр иммунокомплексный даму механизмі синовиита және хореи.
Сонымен қатар, иммунопатологическими механизмдерін дамытуда негізгі клиникалық белгілері ревматизм маңызды рөл атқарады қабынуы. Сөзсіз, ревматизм тобына жатады, сол жүйелі ауру қабынуы опосредовано химиялық медиаторлар сияқты лимфомонокины, кинины және биогенді аминдер, факторлар хемотаксиса, және басқа да , приводящими дамытуға тамыр — экссудативной фазаның жедел қабыну. Бастапқы кезеңдерде даму реакциясын ревматизм кезінде үлкен рөл атқарады токсическому әсеріне жасушадан тыс өнімдер стрептококка тобының Ал клеткалық мембраналар, қантамыр өтімділік және т. б.
Осылайша, патогенезі ревматизм ретінде жүйелі тамыр — соединительнотканного аурудың қиын. Әлбетте, бұл оның дамуында үлкен рөл атқарады стрептококку көрсететін организмге уытты және ауруы әсер етеді және, мүмкін, шақырушы аутоиммунды процесс. Алайда, бұл факторлар мүмкін, жүзеге асырылуы тек предрасположенном ағзасында, онда кешені анықталады бұзушылықтарды жүйесінде спецификалық емес және спецификалық қорғау. Бұл ретте противострептококковый иммунитет сипатталады төзімділікпен жауап реакция стрептококкты антигендерге.
Қарамастан тән ревматизмнің клиникалық полиморфизм көріністері кең диапазонды нұсқалардың ағымы, аурудың свойствен бірқатар ерекшеліктерін, атап айтқанда: 1) байланыс жіті стрептококковой инфекция; 2) «болуы абсолюттік белгілері ревматизм», а. А. Киселю – өлшемдерін кисель концентраты мыналармен алмастырылады – Джонс; 3) бейімділік қалыптастыру жүрек ақауының. Дамуында ревматизмнің мүмкін бөлінген үш кезеңі. Бірінші кезең жалғасуда 2-4 аптадан кейін стрептококковой инфекция, еш симптомсыз өтеді немесе құбылыстарымен, свойственными ұзаққа созылған реконвалесценции. Екінші кезең – клиникалық анық ауру дамуымен полиартрита, кардита және т. б. клиникалық, морфологическими және иммунобиохимическими өзгерістер тән бастапқы ревматизм. Үшінші кезең – алуан түрлі көріністерінің қайтарымды ревматизм с прогрессированием ауыр жүрек ақауларын және дамуымен гемодинамических бұзушылықтар. Мұндай сипаттамасы ревматизм көрсетеді барлық оның даму кезеңдері – бастапқы дейін қорытынды, сопровождающегося функционалдық жеткіліксіздігі ең поражаемого орган – жүрек.
Ревматикалық полиартрит зақымдануымен сипатталады, көбінесе тізе, голеностопных, шынтақ, иық және сирек лучезапястных буындардың, қоныс аударатын сипатына буындардың зақымдануы. Байқалады жылдам әсер тағайындалғаннан кейін ацетилсалицил қышқылы және басқа да стероидтік емес қабынуға қарсы заттардың препараттарды жоғалуымен бірнеше күн ішінде, ал кейде сағат барлық буын көріністері.
Айқындылығын жоғалтуы ревматического полиартрита түрлі – нестерпимых ауырсыну, қызару мен ісікті тері қабаттарының дейін әрең көрінеді дефигурации, мүмкін көңіл ғана білінетін ауырсыну. Қазіргі заманғы течении ревматизм, әсіресе возвратном, кенет ұшпа полиартралгии мәні бойынша қаралуы мүмкін баламасы ретінде ревматического көшіп-қонушы полиартрита.
Әдетте ревматикалық полиартрит ұшырайды толық кері дамуға, алайда жеке рецидивировании казуистически сирек дамиды науқастарда жүрек ақауымен созылмалы постревматический артрит Жаку сипатталатын зақымданған ұсақ буындардың және қолдың тоқта, ульнарной девиацией қолдың ұштастыра отырып сгибанием саусақ-фаланговых буындардың және крайним переразгибанием дисталды межфланговых. Соңғы жылдары анықталғандай, созылмалы серонегативный артрит Жаку байқалады және басқа созылмалы аурулар, көбінесе, сіңір-бұлшық ет және периартикулярной патологиясы бар, мысалы, созылмалы жүйелі қызыл волчанке.
Ревматикалық кардит анықтайды нозологическую ерекшелігі ревматизм және ауру соңы жалпы бола отырып, ең жиі белгісі-аурудың бірі-оның негізгі критерийлері.
Үшін ревматического кардита тән тарту патологиялық процеске барлық қабықтарының жүрек, бұл ретте жеңіліс миокард – ерте және дерлік міндетті белгісі фонында оның дамып, эндокардит және перикардит
А. И. Нестеров (1973) ұсынды бөлетін үш нысаны ревмокардита – айқын, біркелкі және әлсіз, тиісті белгілі өткен осындай морфологиялық ұйғарымдар, диффузды және ошақты ревмокардит.
Айқын ревмокардит анықталса, әдетте, кезінде жіті және жітілеу ағымы бастапқы ревматизм. Оның клиникасы анықтайды тараған қабынуы бір, екі, сирек үш қабықтарының жүрек (панкардит). Кезінде білдірілген ревмокардите ауру мазалайды ентігу мен жүректің соғуы қозғалысы кезінде, ал тарту барысында перикардтың – ауырсыну.
Объективті тексергенде байқалады тахикардия, тиісті дене температурасы, бірақ жиі мүмкін брадикардия. Әдетте, науқастарда байқалады орташа гипотония, отчетливое ұлғайту кезінде перкуссия, жүрек шекараларының солға немесе барлық тараптар. Мәліметтері бойынша, аускультация және фонокардиографического зерттеулер жүрек тондары тұйықталған, әлсіреген және (немесе) деформацияланған I тон, систолалық (жоғары жиілікті) шу, сирек мезодиастолический шу бойында тондары, патологиялық II және IV тондар пайда болуымен протодиастолического және пресистолического ырғақтардың галопа. Диагностикалық маңызы бар пайда болуы протодиастолического қолқа шу, шу перикард үйкеліс, сондай-ақ рентгологических және эхо кардиографических белгілері перикардиального выпота.
Айқын кардит, сондай-ақ сипатталады деректері бойынша ЭКГ функциясының тез қозғыштық және процестерді реполяризации, баяулау атриовентрикулярной өткізгіштігі, удлинением жүрекшелердің қозу және өзгерту предсердного кешені.
Орташа айқын ревмокардит кезде дамиды бастапқы және возвратном ревматизм, жіті және жітілеу, оның ішінде.
Практикалық маңызы бар беттерді орташа білдірілген ревмокардита кезінде бастапқы затяжном ішінде ревматизм, тән жоғары жиілігі қалыптастыру жүрек ақауларының-жиі үйлесімі мұндай науқастарда миокардита және вальвулита. Науқастар бұл кезде жиі шағымданады тұрақты кардиалгии және жүрек қағу. Перкуторлы кеңейтілді жүрегінің сол жақ шекарасы расталады рентгенологиялық артуына байланысты сол жақ қарыншаның кезінде бастапқы ревматизм, ал возвратном – азаюына мөлшерін жүрек процесінде ие терапия.
Кезінде аскультации және ФКГ I тон әлсіреген, анық III тон систолалық және преходящий диастоликалық шу. ЭКГ – бұзылуы реполяризация процестерінің, внутрижелудочковой өткізгіштігі, синусты аритмия. Бұзылуы байқалады сократительной функциялары миокард. Өзіне назар аударады кіші серпінділігі барлық клиникалық-аспаптық көрсеткіштерін ықпалымен ие терапия.
Әлсіз айқындалған ревмокардит кезінде байқалуы мүмкін кез келген нұсқада ағымының бастапқы және қайтарымды ревматизм. Кезінде жіті және жітілеу ағымы бастапқы ревматизмнің клиникалық-зертханалық белгілері жоғары белсенділік процесінің сипатталады внесердечными синдромами, ал возвратном ревмокардите әлсіз айқындалған процесс (кардит) фонында жүрек ақауының болуы мүмкін затушеван гемодинамическими бар.
Науқастар нашар айқын бастапқы ревмокардитом шағымдар қоймайды, ал объективті ғана ретроспективті талдау жүргізілген емдеуден кейін мүмкіндік береді, нақтырақ байқай динамикасын мөлшерін сол жақ жүрек шекарасы. Кезінде белгілі сақтықты дәрігер науқаста анықтауға болады бейімділік тахикардия, дәлірек лабильность пульс, аздаған тұйық, тахикардия (ФКГ – нерезкое төмендеуі амплитудасы тонның), әлсіз систолалық шу естіледі, тіркелетін түрінде среднечастотного шу. ЭКГ-да анықтайды аз ара қашықтығының ұзаруы, P-Q тісшесінің өзгеруі Т. және т. б.
Кезінде возвратном ревмокардите қарамастан, оның көрініс дәрежесі байқалады астенизация ауыратын, жиі шағымданады ентігу, жүрек соғуы, іркілістер, кардиалгии. ЭКГ-да байқалады белгілері терең және тұрақты бұзушылықтар атриовентрикулярной өткізгіштігінің бұзылуы, блокада аяқтарының предсердно-желудочкового буданы, ырғағының бұзылуының түрі бойынша мерцательной аритмия, экстрасистолия, пароксизмальной тахикардия, диффузды өзгерістер миокард.
Қайтармалы ревмокардит сақтайды шегін бастапқы, бірақ процесс ауыр және пайда болуына қарай жаңа асқынулар жиі ағады, с сочетанными және аралас жүрек кемістігі ала отырып, ұзаққа созылған созылмалы немесе латентті ағымы тұрақсыз әсері противоревматической терапия. Белгілі мөлшерде пайда болған емес, сирек бұл жағдайларда үдемелі қан айналымының жетіспеушілігі талап етеді болдырмау қайтарымды ревматизм, бірақ байланысты болуы мүмкін өткір метаболическими некрозами » миокардта.
Ревматическое өкпенің зақымдалуы дамиды, негізінен, балалардың жіті немесе үздіксіз-рецидивирующем ішінде ревматизм түрінде ревматикалық пневмония немесе өкпе васкулита, әдетте, фонда білдірілген кардита (панкардита).
Ревматикалық пневмония байқалады күшейтуге, ентігу, дене қызуының жоғарылауымен, молшылығымен разнокалиберных звонких ылғалды сырылдар бір немесе екі жағынан өкпе жоқ кезде притупления өкпелік дыбыс. Рентгенологиялық анықталады жергілікті күшейту, жиілету және рентгенограммада отырып, көптеген ұсақ ошақтар тығыздау. Ал екі жақты прикорневом процесінде қалыптасады типтік көрінісі «қанат көбелек». Тән динамикалық клиникалық және рентгенологиялық өзгерістер әсерінен противоревматической терапия.
Ревматикалық өкпелік васкулит жөтелмен сипатталады, жиі кровохарканьем, ентікпемен. Әдетте, науқастарда болмаған жағдайда, қандай да бір перкуиорных өзгерістер өкпе естіледі үлкен саны звонких ылғалды сырылдар, ал рентгенологиялық анықталады диффузиялық ластануды өкпе суретінің күшеюі. Дамыту кезінде васкулита байқалады тиімділігін ие терапия. Алайда, әрқашан оңай емес өткізу және ажырату диагностикасын с застойными құбылыстармен өкпенің, әсіресе возвратном ревмокардите фонында жүрек ақауының.
Ревматикалық плеврит – ең жиі көріністерінің ревматического полисерозита, жиі пайда болатын аурудың басында бір мезгілде қоныс аударатын полиартритпен және сопровождающееся ауырады кезінде тыныс алу, шу плевраның үйкеліс аймағында жинақтау экссудат және дене қызуының жоғарылауы. Плеврит үлкен выпотом байқалады қазіргі уақытта өте сирек, негізінен балаларда қарқынды ағыммен ревматизм, көбінесе сол анықтайды шағын жалқық » синусах немесе дәнекерлеу (плевродиафрагмальные, плевроперикардиальные), обнаруживаемые рентгенологиялық зерттеуде. Байқалады жылдам кері дамуы өзгерістер әсерінен противовоспалительного емдеу. Кезде ғана үздіксіз рецедивирующем течении фонында жүрек ақауларының байқалады қайталанатын біржақты плевриты.
Жеңіліс бүйрек, ревматизм кезінде әр түрлі болып табылады – өткінші уытты постинфекционного нефрит дейін гломерулонефритке және іркілісті бүйрек кезінде, ауыр жүрек жеткіліксіздігі. Маломанифестная симптоматикасы ревматического гломерулонефритке – басты себеп сирек кездесетін диагностикасы клиникада бұл жүйелік белгі ревматизм.