Альцгеймер ауруы туралы реферат қазақша

Приондық патологияга тэн симптомдар Крейтцфельд-Якоб жэне сиырдың кемікті энңеф алопатиясы сияқты тікелей приондық аурулар қатарына жататын ауруларда ғана кездеспейді. Альцгеймер, Паркинсон және Хантингтон аурулары сиырдың кемікті энцефалопатиясы сияқты жұқпалы емес, дегенмен оларға ш өгін ді т ү з е т ін ақуыздардың болуы тэн жэне олар да мидың қызметіне әсер ете отырып, көп ж ағдайда ұқсас п а т о л о ги я л ы қ өзгерістер тудырады. Сондай-ақ, бұл ауруларда қүрылымы бұзылған ақуыздардың жүйке ұлпасы нда көбею бары — сы да приондық аурулардағыдай болып келеді. 80 жастағы адамдардың шамамен үштен бірінде ұ м ы тш ақ ты қ не- месе Альцгеймер ауруы байқалады. Бұл ауру, эдетте есте сақтау қабілетінің шамалы бұзылуынан басталы п, соң ғы кезеңдеріне қарай есте сақтаудың мүлдем жоғалуына алып келеді. Акыр соңында, науқастар өз ж а н ұ я с ы н ы ң мүшелеріи танымай калатын жағдайға жетеді. Альцгеймер ауруының негізінде мидағы нейрондарды ң б ұ зы л у ы жатады. Нейрондардың бұзылуына эртүрлі екі ақуыздан түзілетін ерімейтін түй ін дер себеп б о л ад ы . О л ақуыздардың бірі Ар немесе Р-амилоид деп аталады, ал екіншісі Таи деп белгіленеді. Ар — қы сқа п е п т и д т е р қатарына жатады, ол ең алгаш 1984 жылы бөлініп алынды. Бұл ақуыз АРР немесе бэта ам и л ои д ты ң п р е к у р — сор ақуызы деп аталатын молекулалык жағынан үлкен ақуыздың туындысы болып табы лады . А РР — м ем б р а- намен байланысып жататын ақуыз, ол жартылай нейронның ішкі жағында орналасады. А қуы здарды к е с е тін р-секретазажэне ү-секретаза деп аталатын екі фермент АРР молекуласынан Ар пептидін кесіп оты рады , қал ы п ты жагдайда бүл организмдегі клеткалардын көпшілігінде жүріп отыратын үдеріс. Ғалымдардың пікірінш е, ау р у д ы ң негізгі себебі Ар ақуызының биохимиялық алмасуында. Концентрациясы айтарлықтай жоғары болған кезде, А р пептидінен ерімейтін талшықтар құралып, жүйке клеткаларында түйіндер түзіледі. А льцгеймер ау р у ы н ы ң ер — те кезеңдегі мезгілсіз жэне аскынған түрі ү-секретазаға жауап беретін гендердің м утацияға ұш ы р ау ы н ан т у а — тыны анықталды. Сонымен катар, АРР ақуызында пайда болатын басқа мутациялар да себепкер бола ал ад ы . А(3 акуызының маңыздылығы мен оның түзілуіне жауапты ферменттің рөлін дәлелдейтін деректердің ар қ ас ы н д а «амилоидтық каскад гипотезасы» пайда болды. Бұл гипотеза бойынша, Альцгеймер ауруы АРР м ол еку л асы н ы ң кесілуінен бөлініп шығатын Ар пептидінің жиналуынан басталады. Бастапқы кезеңде (г-сурет), Р -с е к р е т а за ферменті клеткалык мембрананың сыртындағы АРР молекуласын кесе бастайды. С онан соң , м е м б р а н а д а орналасқан ү-секретаза ферменті АРР қүрылымының мембрана ішінде жатқан бөліктерін кеседі, н э ти ж есін д е Ар (е-сурет) бөлініп шығады. Альцгеймер ауруын емдеу үшін ғалымдар нақ осы үдерісті тер ең ін ен з е р т т е у үстінде. Қазіргі уакытта, ү-секретаза ферментінің белсенділігін тежейтін дэрілер ш ы ғары лады . А л б ір қ а т а р дэрілер р-секретаза ферментіне эсер ету арқылы АРР ақуызының басқа жерінен кесілуін қамтамасы з етеді, со н ы ң нэтижесінде Ар пептидінің кысқа жэне аса зиянды емес түрі түзіледі. Өкінішке орай, ж үйке ұ л п асы н д ағы б ұ л ферменттер қалыпты қызметті де атқаратындықтан олардың белсенділігін толық жою ға болм айды . М ы с а л ы , р-секретаза ферменті жүйке талшыктарының миелинделуіне де қатысады.