Амилоидоз ауруы туралы мәлімет қазақша
Амилоидоз – әдетте жүйелік ауру, сипатталатын внеклеточным отложением ерекше эозинофильного ақуыз, различающегося шығу тегі, – амилоида, шақырушы функциясы бұзылуының әр түрлі. Амилоид қиын болып табылады гликопротеидом, онда фибриллярные және глобулярные белоктар тығыз байланысты микроэлементтермен. Көмегімен электрондық микроскопия және рентгеноструктурных әдістерін нақты көрсетілді реттілікті құрылыстар амилоида болуы, онда барлық локнистых құрылымдар. Мөлшері фибрилл құрайды 7,5 – 10 нм » поперечнике дейін 800 м ұзындығы. Фибрилла тұрады полипептидных тізбектердің кросс-бета-конформацией ол-двойное лучепреломление бояу кезінде конго қызыл, свойственное амилоиду. Сонымен фибриллярного ақуыз құрамына амилоида кіреді басқа ақуыз – деп аталатын Р-компонент, ол бірдей барлық нысандары қарастырылды. Рөлі Р-компонент амилоидогенезе неясна. Мүмкін, бұл қалыпты сарысулық белок байланысады амилоидными фибриллами.
Этиологиясы және патогенезі. Байланысты этиологиясы және патогенезінің ерекшеліктерін бөледі идиопатиялық ( біріншілік), алынған (екінші), тұқым қуалайтын (генетикалық), жергілікті амилоидоз, амилоидоз кезінде миеломной аурулары және APUD-амилоидоз. Неғұрлым жиі кездеседі екіншілік амилоидоз, шығу тегі бойынша жақындап спецификалық емес (атап айтқанда иммунным) реакциялар. Ол кезде дамиды ревматоидты артрит, бехтерев ауруы, туберкулез, созылмалы нагноениях – остеомиелит, брохоэктазиялық ауру, сирек жағдайда лимфогранулематозе, ісіктері бүйрек, өкпе және басқа да органдардың, мерез, неспецифическом язвенном колит, Крон аурулары және Уиппла, жітілеу инфекциялық эндокардитте кездеседі, пеориазе және т. б. Казуистически сирек амилоидоз кезінде байқалады диффузды аурулары дәнекер тіннің, саркоидозе.
Тұқым қуалайтын амилоидоз біздің елімізде, әдетте, байланысты мерзімдік ауруына, ол бойынша беріледі, аутосомно-доминантному түрі. Бұл ретте ауру амилоидоз мүмкін бірден-бір көрінісі. Сирек кездеседі, басқа да нысандар мұрагерлік қарастырылды. Атап айтқанда, бөледі португал нейропатический амилоидоз сипатталатын шеткі полинейропатией, функциясының ішектің, кейде өзгеруіне внутрисердечной өткізгіштігі, импотенцией, Шөгінділер амилоида табу көптеген органдары, негізінен қабырғаларында ұсақ қан тамырларының және нервах. Осындай нұсқа отбасы қарастырылды сипатталған Жапония. Басқа нысаны мұралық нейропатического қарастырылды зақымданған жоғарғы қол-аяқ, негізінен білек, помутиением шыны тәрізді дененің болды прослежена отбасында швейцария шыққан. Ұқсас нұсқа қарастырылды байланысты, аутосомно-доминантным түрі мұрагерлік бақылады неміс отбасы. Фин-нұсқа – амилоидоз с атрофией көздің мөлдір қабығы мен краниальной невропатией, сондай-ақ Белгілі тұқым қуалайтын кардиопатический амилоидоз (дат түрі), нефропатический амилоидоз с кереңдік жатады, қызбамен және есекжеммен ауыратындар.
Айырмашылығы екінші және мұрагерлік қарастырылды кезінде бастапқы амилоидозда белгіленсін себебін немесе тұқым қуалайтын аурудың сипатын мүмкін емес. Құрылымы бойынша амилоида және зақымдану сипаты, ішкі органдардың бастапқы амилоидозу жақын амилоидоз кезінде миеломной ауруы, ол жеке топқа бөледі. Соңғы уақытта көңіл дамыту қарастырылды » старческом жасы (әсіресе 70 жастан асқан тұлғаларға – 80 жыл), қашан зақымданады ми, аорта, жүрек, ұйқы безі. Сипаттайды жаңа формалары қарастырылды, атап айтқанда, амилоидоз емделушілерде созылмалы гемодиализдегі сипатталатын деструктивті артрапатией синдромымен запястного арна және сүйек ақаулары. Сұрақ арасындағы қарым-қатынас туралы амилоидозы және атеросклерозом қалып, осы уақытқа дейін ашық бар болғанымен, нұсқаулар, атероматозные өзгерістер ықпал етуі мүмкін отложению амилоида.
APUD-амилоидоз ерекше түрі жергілікті эндокриндік формалары қарастырылды, онда білім беру негізгі компоненті амилоидной фибриллы жатқан тіршілік ету өнімдерін жасушалар APUD -жүйесінің (апудоцитов) тән ісіктердің – апудом. — APUD -амилоидозу жатқызады амилоидоз стромы медуллярного қалқанша безінің аралдардың ұйқы безінің аденомасын қалқанша маңы бездері, гипофиз, сондай-ақ оқшауланған науқастың амилоидоз предсердий.
Соңғы уақытта ұсынылады подразделять амилоидоз бойынша биохимическому құрамы амилоидных фибрилл.
АА-амилоид – ең жиі кездесетін лер-лоидный ақуыз, аналогы, оның қан сарысуындағы ақуыз ЅАА. Бұл түрі амилоидного ақуыз табу кезінде қайталама амилоидозда және амилоидозда кезінде мерзімді аурулар. Оның сарысулық ізашары (ЅАА) болып табылады ақуыз пайда болады қан сарысуындағы кезінде жіті қабынуы, ісіктері, жүктілік, ревматикалық аурулар және басқа да жағдайларда. Көрсетілгендей, бұл ақуыз ЅАА синтезируется гепатоцитами, бастамашы, оның синтезі болып табылады интерлейкин 1.
AF-амилоид анықтайды кезде тұқым қуалайтын нысандары амилоидной полиневропатиялар. Деп болжауға болады сывороточным ізбасары AF бірі полиморфных нысандарын қалыпты преальбумина. АL-амилоид тұрады Ig және фрагменттерін жеңіл тізбектерінің Ig.
80-ші жылдары науқастарда ұзақ уақыт гемодиализдегі бастады жиі синдромын анықтау запястного арна себеп болатын кейінге қалдыру амилоида » синовиалды қабықта (АН-амилоид). Сывороточным ізбасары осы үлгідегі амилоидного ақуыз болып табылады ?микроглобулин.
АЅ-амилодд байқалады клиникалық гетерогенной тобының ауыратын егде жастағы. Сывороточным ізбасары осы үлгідегі амилоидного ақуыз болып табылады, преальбумин.
Клиникалық көрінісі. клиникалық көрінісі дер-лоидоза әр түрлі болып табылады және тәуелді оқшаулау амилоидных шөгінділер, олардың таралуы. Оқшауланған нысаны қарастырылды, мысалы, амилоидоз, тері, ұзақ протекавт симптомсыз және науқастың амилоидоз кезінде шөгінділер амилоида ми, ұйқы безінде, жүрегі жиі табу ғана ашқан.
Бүйректің бақылайды әдетте қайталама амилоидозда, сирек кезде бастапқы және наследственном. Амилоид алғашында кейінге қалдырылады » мезангиуме клубочков, содан кейін бойымен базальных мембраналар. Бірте-бірте тарату амилоидных шөгінділердің және тарту процесі тамыр қабырғасының дамуына соқтырады негізгі көріністерінің амилоидаза бүйрек өсуі протеинурия пайда болуына байланысты нефротикалық синдром, бүйрек жетіспеушілігі, кейде артериялық гипертензия. Нефротикалық синдром байқалады, 50 – 60 % науқастарда. Әдетте, ол дамып келеді, бірте-бірте артынан өте ұзақ сатысы орташа протеинурия. Кейбір науқастарда нефротикалық синдромның пайда болуы, спровоцированное интеркуррентной инфекциямен, салқындататын, жарақат, дәрілік заттармен, вакцинация немесе шиеленісуі негізгі аурудың мүмкін казаться кенеттен.
Ұзақ уақыт жоғалту ақуыз бүйрек, достигающая 20 – 40 г/тәу, сондай-ақ басқа да бірқатар факторлар (күшейту ыдырау ақуыз ағзадағы азайту, сору және, демек, күшейтілген шығару белоктар арқылы асқазан-ішек жолдары) дамуына әкеледі гипоальбуминемии және онымен байланысты отечного синдромы. Үйлесімі массивті протеинурия үлкен отеками тән клиникалық белгісі қарастырылды бүйрек. Әдетте, ісінулер дамиды ерте алады таралған және табанды сипаты; олар едәуір болып қалуда тіпті терминальном уремическом кезеңде ерекшеленеді резистентностью — мочегонныы құралдары. Көрінісі ретінде айқын диспротеинемии науқастарда атап айтарлықтай ЭТЖ жоғарылауы, өзгерген шөгінді сынамалары (тимол, сулемовая және т. б.) ұлғайту, мазмұнын ?және -глобулиндер.
Жиі анықтайды тұрақты микрогематурию, кейде макрогематурию, ол мәжбүр жүргізуге қосымша тексеру үшін алып тастау ісік.
Лейкоцитурия кездеседі, жиі және ілеспе пиелонефрит. Жеңіліс канальцевого аппаратының бүйрек зерттелді аз.
Кейінге қалдыру амилоида » мозговом заттағы бүйрек әкелуі мүмкін нефрогенному несахарному диабету, бұзылуына реабсорбции судың собирательных трубках, канальцевому ацидозу, поддающемуся түзету бикарбонатом. СБЖ кезінде амилоидозда сипатталады баяу дамитын азотемией, кейде ұштастыра отырып, айқын протеинурией жиі болмауымен артериальиой гипертензия.
Арасында басқа да көріністерін қарастырылды атап өткен жөн жүректің зақымдануы, ол әсіресе тән бастапқы қарастырылды. Негізгі көріністері қарастырылды жүрек – жүрек ырғағының және өткізгіштігінің, үдемелі жүрек жетіспеушілігі, кардиалгии негізделген, шамасы, зақымданған ұсақ қы тұрақты артерияларының. ЭКГ табу төмендеуі вольтажа зубцов, инфарктоподобные измеиения. Кезінде эхокардиографии анықтайды күрт қалыңдауы мен тығыздалуы миокард мөлшерін азайту қуысының сол жақ қарыншаның. Нәтижесінде бүйрек үсті безінің зақымдану кезінде амилоидозда дамиды, артериялық гипотензия.
Жеңіліс желудчно-ішек жолдарының пайда болуы мүмкін бастапқы сатысында вздутием іш, тәбеттің төмендеуі. Айтарлықтай нашарлаған науқастардың жағдайы дамытуда мальабсорбция синдромының әкелетін күрт похуданию, өзгерістерге су-электролиттік алмасудың бұзылыстары. Кейде салдарынан ұзақ диарея айтарлықтай азаяды ісіну.
Амилоидоз бауыр және көкбауыр әдетте жүреді существенныы функциясының осы органдардың басқа, жиі обнаруживаемого деңгейін арттыру щелонной фосфотаза қан отпожении амнлоида бауыр. 2/3 жағдайларды анықтайды бауырдың ұлғаюы, 1/3 – көкбауыр. Кезінде амилоидозда мүмкін поражаться сондай-ақ перифериялық лимфа түйіндері.
Кезінде зақымдалған ұйқы безі мүмкін дамыту латентного қант диабеті және белсенділігінің өзгеру панкреатических ферменттер.
Неврологиялық симптоматика, свойственная жекелеген нысандар мұрагерлік бастапқы қарастырылды, қайталама амилоидозда пайда болуы мүмкін аурудың терминалдық (уремической) сатысында ауру.