Амилоидоз туралы реферат қазақша

Амилоидоз – әдетте жүйелік ауру, сипатталатын внеклеточным отложением ерекше эозинофильного ақуыз, различающегося шығу тегі, – амилоида, шақырушы функциясы бұзылуының әр түрлі. Амилоид қиын болып табылады гликопротеидом, онда фибриллярные және глобулярные белоктар тығыз байланысты микроэлементтермен. Көмегімен электрондық микроскопия және рентгеноструктурных әдістерін нақты көрсетілді реттілікті құрылыстар амилоида болуы, онда барлық локнистых құрылымдар. Мөлшері фибрилл құрайды 7,5 – 10 нм » поперечнике дейін 800 м ұзындығы. Фибрилла тұрады полипептидных тізбектердің кросс-бета-конформацией ол-двойное лучепреломление бояу кезінде конго қызыл, свойственное амилоиду. Сонымен фибриллярного ақуыз құрамына амилоида кіреді басқа ақуыз – деп аталатын Р-компонент, ол бірдей барлық нысандары қарастырылды. Рөлі Р-компонент амилоидогенезе неясна. Мүмкін, бұл қалыпты сарысулық белок байланысады амилоидными фибриллами.

Этиологиясы және патогенезі. Байланысты этиологиясы және патогенезінің ерекшеліктерін бөледі идиопатиялық ( біріншілік), алынған (екінші), тұқым қуалайтын (генетикалық), жергілікті амилоидоз, амилоидоз кезінде миеломной аурулары және APUD-амилоидоз. Неғұрлым жиі кездеседі екіншілік амилоидоз, шығу тегі бойынша жақындап спецификалық емес (атап айтқанда иммунным) реакциялар. Ол кезде дамиды ревматоидты артрит, бехтерев ауруы, туберкулез, созылмалы нагноениях – остеомиелит, брохоэктазиялық ауру, сирек жағдайда лимфогранулематозе, ісіктері бүйрек, өкпе және басқа да органдардың, мерез, неспецифическом язвенном колит, Крон аурулары және Уиппла, жітілеу инфекциялық эндокардитте кездеседі, пеориазе және т. б. Казуистически сирек амилоидоз кезінде байқалады диффузды аурулары дәнекер тіннің, саркоидозе.

Тұқым қуалайтын амилоидоз біздің елімізде, әдетте, байланысты мерзімдік ауруына, ол бойынша беріледі, аутосомно-доминантному түрі. Бұл ретте ауру амилоидоз мүмкін бірден-бір көрінісі. Сирек кездеседі, басқа да нысандар мұрагерлік қарастырылды. Атап айтқанда, бөледі португал нейропатический амилоидоз сипатталатын шеткі полинейропатией, функциясының ішектің, кейде өзгеруіне внутрисердечной өткізгіштігі, импотенцией, Шөгінділер амилоида табу көптеген органдары, негізінен қабырғаларында ұсақ қан тамырларының және нервах. Осындай нұсқа отбасы қарастырылды сипатталған Жапония. Басқа нысаны мұралық нейропатического қарастырылды зақымданған жоғарғы қол-аяқ, негізінен білек, помутиением шыны тәрізді дененің болды прослежена отбасында швейцария шыққан. Ұқсас нұсқа қарастырылды байланысты, аутосомно-доминантным түрі мұрагерлік бақылады неміс отбасы. Фин-нұсқа – амилоидоз с атрофией көздің мөлдір қабығы мен краниальной невропатией, сондай-ақ Белгілі тұқым қуалайтын кардиопатический амилоидоз (дат түрі), нефропатический амилоидоз с кереңдік жатады, қызбамен және есекжеммен ауыратындар.

Айырмашылығы екінші және мұрагерлік қарастырылды кезінде бастапқы амилоидозда белгіленсін себебін немесе тұқым қуалайтын аурудың сипатын мүмкін емес. Құрылымы бойынша амилоида және зақымдану сипаты, ішкі органдардың бастапқы амилоидозу жақын амилоидоз кезінде миеломной ауруы, ол жеке топқа бөледі. Соңғы уақытта көңіл дамыту қарастырылды » старческом жасы (әсіресе 70 жастан асқан тұлғаларға – 80 жыл), қашан зақымданады ми, аорта, жүрек, ұйқы безі. Сипаттайды жаңа формалары қарастырылды, атап айтқанда, амилоидоз емделушілерде созылмалы гемодиализдегі сипатталатын деструктивті артрапатией синдромымен запястного арна және сүйек ақаулары. Сұрақ арасындағы қарым-қатынас туралы амилоидозы және атеросклерозом қалып, осы уақытқа дейін ашық бар болғанымен, нұсқаулар, атероматозные өзгерістер ықпал етуі мүмкін отложению амилоида.

APUD-амилоидоз ерекше түрі жергілікті эндокриндік формалары қарастырылды, онда білім беру негізгі компоненті амилоидной фибриллы жатқан тіршілік ету өнімдерін жасушалар APUD -жүйесінің (апудоцитов) тән ісіктердің – апудом. — APUD -амилоидозу жатқызады амилоидоз стромы медуллярного қалқанша безінің аралдардың ұйқы безінің аденомасын қалқанша маңы бездері, гипофиз, сондай-ақ оқшауланған науқастың амилоидоз предсердий.

Соңғы уақытта ұсынылады подразделять амилоидоз бойынша биохимическому құрамы амилоидных фибрилл.

АА-амилоид – ең жиі кездесетін лер-лоидный ақуыз, аналогы, оның қан сарысуындағы ақуыз ЅАА. Бұл түрі амилоидного ақуыз табу кезінде қайталама амилоидозда және амилоидозда кезінде мерзімді аурулар. Оның сарысулық ізашары (ЅАА) болып табылады ақуыз пайда болады қан сарысуындағы кезінде жіті қабынуы, ісіктері, жүктілік, ревматикалық аурулар және басқа да жағдайларда. Көрсетілгендей, бұл ақуыз ЅАА синтезируется гепатоцитами, бастамашы, оның синтезі болып табылады интерлейкин 1.

AF-амилоид анықтайды кезде тұқым қуалайтын нысандары амилоидной полиневропатиялар. Деп болжауға болады сывороточным ізбасары AF бірі полиморфных нысандарын қалыпты преальбумина. АL-амилоид тұрады Ig және фрагменттерін жеңіл тізбектерінің Ig.

80-ші жылдары науқастарда ұзақ уақыт гемодиализдегі бастады жиі синдромын анықтау запястного арна себеп болатын кейінге қалдыру амилоида » синовиалды қабықта (АН-амилоид). Сывороточным ізбасары осы үлгідегі амилоидного ақуыз болып табылады   ?микроглобулин.

АЅ-амилодд байқалады клиникалық гетерогенной тобының ауыратын егде жастағы. Сывороточным ізбасары осы үлгідегі амилоидного ақуыз болып табылады, преальбумин.

Клиникалық көрінісі. клиникалық көрінісі дер-лоидоза әр түрлі болып табылады және тәуелді оқшаулау амилоидных шөгінділер, олардың таралуы. Оқшауланған нысаны қарастырылды, мысалы, амилоидоз, тері, ұзақ протекавт симптомсыз және науқастың амилоидоз кезінде шөгінділер амилоида ми, ұйқы безінде, жүрегі жиі табу ғана ашқан.

Бүйректің бақылайды әдетте қайталама амилоидозда, сирек кезде бастапқы және наследственном. Амилоид алғашында кейінге қалдырылады » мезангиуме клубочков, содан кейін бойымен базальных мембраналар. Бірте-бірте тарату амилоидных шөгінділердің және тарту процесі тамыр қабырғасының дамуына соқтырады негізгі көріністерінің амилоидаза бүйрек өсуі протеинурия пайда болуына байланысты нефротикалық синдром, бүйрек жетіспеушілігі, кейде артериялық гипертензия. Нефротикалық синдром байқалады, 50 – 60 % науқастарда. Әдетте, ол дамып келеді, бірте-бірте артынан өте ұзақ сатысы орташа протеинурия. Кейбір науқастарда нефротикалық синдромның пайда болуы, спровоцированное интеркуррентной инфекциямен, салқындататын, жарақат, дәрілік заттармен, вакцинация немесе шиеленісуі негізгі аурудың мүмкін казаться кенеттен.

Ұзақ уақыт жоғалту ақуыз бүйрек, достигающая 20 – 40 г/тәу, сондай-ақ басқа да бірқатар факторлар (күшейту ыдырау ақуыз ағзадағы азайту, сору және, демек, күшейтілген шығару белоктар арқылы асқазан-ішек жолдары) дамуына әкеледі гипоальбуминемии және онымен байланысты отечного синдромы. Үйлесімі массивті протеинурия үлкен отеками тән клиникалық белгісі қарастырылды бүйрек. Әдетте, ісінулер дамиды ерте алады таралған және табанды сипаты; олар едәуір болып қалуда тіпті терминальном уремическом кезеңде ерекшеленеді резистентностью — мочегонныы құралдары. Көрінісі ретінде айқын диспротеинемии науқастарда атап айтарлықтай ЭТЖ жоғарылауы, өзгерген шөгінді сынамалары (тимол, сулемовая және т. б.) ұлғайту, мазмұнын   ?және -глобулиндер.

Жиі анықтайды тұрақты микрогематурию, кейде макрогематурию, ол мәжбүр жүргізуге қосымша тексеру үшін алып тастау ісік.

Лейкоцитурия кездеседі, жиі және ілеспе пиелонефрит. Жеңіліс канальцевого аппаратының бүйрек зерттелді аз.

Кейінге қалдыру амилоида » мозговом заттағы бүйрек әкелуі мүмкін нефрогенному несахарному диабету, бұзылуына реабсорбции судың собирательных трубках, канальцевому ацидозу, поддающемуся түзету бикарбонатом. СБЖ кезінде амилоидозда сипатталады баяу дамитын азотемией, кейде ұштастыра отырып, айқын протеинурией жиі болмауымен артериальиой гипертензия.

Арасында басқа да көріністерін қарастырылды атап өткен жөн жүректің зақымдануы, ол әсіресе тән бастапқы қарастырылды. Негізгі көріністері қарастырылды жүрек – жүрек ырғағының және өткізгіштігінің, үдемелі жүрек жетіспеушілігі, кардиалгии негізделген, шамасы, зақымданған ұсақ қы тұрақты артерияларының. ЭКГ табу төмендеуі вольтажа зубцов, инфарктоподобные измеиения. Кезінде эхокардиографии анықтайды күрт қалыңдауы мен тығыздалуы миокард мөлшерін азайту қуысының сол жақ қарыншаның. Нәтижесінде бүйрек үсті безінің зақымдану кезінде амилоидозда дамиды, артериялық гипотензия.

Жеңіліс желудчно-ішек жолдарының пайда болуы мүмкін бастапқы сатысында вздутием іш, тәбеттің төмендеуі. Айтарлықтай нашарлаған науқастардың жағдайы дамытуда мальабсорбция синдромының әкелетін күрт похуданию, өзгерістерге су-электролиттік алмасудың бұзылыстары. Кейде салдарынан ұзақ диарея айтарлықтай азаяды ісіну.

Амилоидоз бауыр және көкбауыр әдетте жүреді существенныы функциясының осы органдардың басқа, жиі обнаруживаемого деңгейін арттыру щелонной фосфотаза қан отпожении амнлоида бауыр. 2/3 жағдайларды анықтайды бауырдың ұлғаюы, 1/3 – көкбауыр. Кезінде амилоидозда мүмкін поражаться сондай-ақ перифериялық лимфа түйіндері.

Кезінде зақымдалған ұйқы безі мүмкін дамыту латентного қант диабеті және белсенділігінің өзгеру панкреатических ферменттер.

Неврологиялық симптоматика, свойственная жекелеген нысандар мұрагерлік бастапқы қарастырылды, қайталама амилоидозда пайда болуы мүмкін аурудың терминалдық (уремической) сатысында ауру.

Диагнозы және дифференциалды диагнозы. Амилоидоз қолданыста болған кезде нефропатия, тұрақты ауыр жүрек жеткіліксіздігі синдромының, мальаб-сорбция, полиневропатиялар, түсіндіру қиын басқа да себептері. Қалай болғанда да жағдайда нефротикалық синдромның ересектерде қажет, басқа гло-мерулонефрита алынып тасталсын және амилоидоз сияқты ресурстарға кездейсоқ кірген жағдайда СБЖ кезінде әдеттегі (немесе тіпті ұлғайтылған) мөлшері бүйрек және айқын протеинурия. Мүмкіндігі қарастырылды ұлғаюда, егер бар болса, гепато — және спленомегалия.

Сенімді диагностикалық әдісі қарастырылды болып табылады бүйректің биопсиясы. Жиі амилоид табу және биопсия тік ішектің, бауыр, қызыл иектің. Кезде оқшауланған зақымдануы жүрек диагноз қойылуы мүмкін кезінде эндомиокардиальной биопсия.

Емі. Кезінде қайталама амилоидозда бағытталған негізгі ауруын емдеу – антибиотиктерді қолдану немесе оперативті емдеу кезінде созылмалы нагноительных процестерінде, ісікті алып тастау және т. б. Сонымен бірге, құралдары, тежеу дамыту қарастырылды. С определенностью туралы айтуға болады оң әсер аурудың көпжылдық қабылдау бойынша 100 – 150 г шикі бауырдың күн сайын. Ерте қарастырылды бүйрек пайдаланылуы мүмкін дәрі-4-аминохинолинового бірқатар және унитиола. Туралы мәліметтер бар тормозящем дамуына әсері қарастырылды колхицина, әсіресе тиімді болып табылады кезде мерзімді аурулар. Пайдаланады, сондай-ақ, диметилсульфоксид.

Сұрақ туралы көріністі ішінде қарастырылды глюкокортикоидтардың және цитостатиктерді емес, барлық авторлар шешіледі әрине, дегенмен, болуы қарастырылды, әсіресе келісілген атындағы нефротикалық синдромның деп санау керек тезірек қарсы айғақ мұндай терапия. Атап өту қажет пайдалану мүмкіндігі препараттарды (мысалы, мелфалана), угнетающих функциясын кейбір лимфоциттер клондарының, атап айтқанда синтезирующих жеңіл тізбектер иммуноглобулиндер қалыптастыруға қатысатын амилоидной фибриллы, ол қатынасы ең алдымен бастапқы амилоидозу және амилоидозу кезінде миеломной аурулары (АL-амилоид).

Болған кезде, СБЖ, артериальды гипертензия, мальабсорбция синдромы, жүрек жетіспеушілігі жүргізеді, сондай-ақ симптоматикалық терапия. Кезінде амилоидозда бүйрек СБЖ сатысында қолданылуы мүмкін гемо-диализ және бүйрек трансплантациясы.

НЕФРОТИКАЛЫҚ СИНДРОМ.

Болуымен сипатталады жоғары протеинурия (3,5 г тәулігіне), гипоальбу-минемии (төменде 30 г/л), гипопротеинемии және ісіну. Ұғым «нефротикалық синдром», ұсынылған Е. М. Тареевым монографиясында «Анемия брайтиков» (1929), сменило бұрынғы термині «нефроз» пайдаланылатын қазіргі уақытта тек белгілеу үшін отечно-протеинури-лық синдромы (балалар «липоидный нефроз») және қарастырылды бүйрек (тәжірибесінде патологоанатом).

Бөлу нефротикалық синдромның трезвы»айно маңызды, өйткені ол арқылы жүреді елеулі өзгерістерімен гомеостаза, жиі өте қиын көшіріледі науқастарға-көп тараған ісік, мүмкін осложниться инфекция, қан тамырлары тромбозами, сондай-ақ нашарлатады болжам, Әдетте, тіпті кезінде білінетін белгілері нефротикалық синдром науқаста ұзақ уақыт бойы сақталады жоғары клубочковая фильтрация және жоқ, артериялық гипертензия, алайда спонтан-дық ремиссия ересектерде сирек кездеседі және ауру үдемелі дамуымен, СБЖ, бұл әрқашан мәжбүрлейді туралы мәселені шешу белсенді емдеу.

Нақтылау нозологиялық мәнін, демек, және нефротикалық синдромның этиологиясы, белгілері, оның тағады спецификалық емес сипаты, бірінші кезектегі міндеті болып табылады. Басым көпшілік жағдайда нефротикалық синдром кезінде туындайды жіті және созылмалы гломерулонефрите, бірақ мүмкін иаблюдаться кезінде бүйректің зақымдануы фонында жүйелік — ЕАВ, геморрагичесиий васкулит, ревматоидты артрит, сирек түйінді периартериит, жүйелі склеродермия, гранулематозы), жұқпалы (нагноения, туберкулез, актиномикоз, жіті инфекциялық эндокардит), паразиттік аурулар барысындағы бауыр (әсіресе, вирусты этиологиялы), қан, қант диабеті, тамырлық қолжетімділік тромбозы, аллергиялық реакциялар. Естен дамыту мүмкіндігі туралы нефротикалық синдромның дәрілік генезді (антибиотиктер, дәрі-алтын, D-пеницилламин және т. б.) шеңберінде паранеопластических (массаж обыры, қуық обыры, лимфома және т. б.) және паратуберкулезных реакциялар (параспецифический нефрит). Кездесетін сирек генетикалық нысанын нефротикалық синдром.

Морфологиялық негізі-нефротикалық синдромның болып табылады және басым көпшілік жағдайда, екі нұсқасы зақымдануы бүйрек – типті өзгерістер гломеруло-нефрит (әр түрлі морфологиялық түрлері) және амилоидоз.

Қазіргі түсіну патогенезінің нефро-энергетикалық синдромының жатыр ұсыну туралы иммуновоспалительной табиғатқа бүйрек ауруларының. Тұндыру иммундық кешендер аа базальной мембране клубочков тудырады бірқатар жасушалық реакциялар иммундық қабыну, бұл бұзылуына әкеледі клубочкового сүзгіні және массивті протеинурия. Белок несеп ұсынылуы мүмкін тек альбуминмен (ең төменгі өзгерістер клубочка) немесе крупномолекулярными глобулинами (аса ауыр зақымданған клубочка).. Артынан протеинурией гипопротеинемия дамиды (45 – 55 г/л және төмен) және гипоальбуминемия (дейін 15 г/л, кейде-ден 10 г/л). Мазмұны   және -глобулиндер әдетте көтерілген, мазмұны -глобулиндер жиі азайды, бірақ болуы мүмкін қалыпты немесе тіпті жоғары кезінде (жүйелі аурулар, амилоидозда) . Өте жиі табу гиперлипидемию (жоғары холестерин, триглицеридтер, липопротеидтер қан). Мазмұны жалпы липидтердің плазмадағы жетуі мүмкін 20 г/л гиперлипидемией тығыз байланысты липидурия. Гиперлипидемия, әдетте, коррелирует шамасы гипоальбуминемии болып табылады болжағандай, салдары жұмылдыру май депо энергетикалық мақсаттар үшін жағдайында гипоальбуминемии. Ол дамуына ықпал етеді, науқастың нефротическим синдромы атеросклероз, сондай-ақ аурудың дамуына. Гиперлипидемия емес болып табылады міндетті белгісі иефротического синдромы, кезінде болмауы мүмкін жіті гломерулонефрите с нефротическим синдромы, бірқатар жағдайларда кезде волчаночном гломерулонефрите. Сонымен қатар осы бұзушылықтарға жиі дамиды өзгерістер гемостаз, гиперкоагуляция негіздейді мүмкіндігі тамыр тромбозов дами түсуі өзгерістер клубочках.

Жиі себептері нефротикалық синдромның қалады гломерулонефрит, сондықтан негізгі орынды емдеу принадлежит глюкокортикоидам және цитостатиктерге сезімталдықты анықтау. Кезінде нефротическом синдромы, келісілген амилоидозы, диабетическим гломерулосклерозом, тромбозом бүйрек венасы, паранеопластическим және паратуберкулезным процестерді, иммунодепрессанттар жақпайды, сондықтан көрсетілген жай-күйін алып тастау алдында мұндай емдеу.

Емдеу отечного синдромының байланысты бірінші кезекте табыстың негізгі ауруды емдеу. Мәселен, «стероидочувствительных» нысандары нефротикалық синдромның қазірдің өзінде 5 – 7-ші күні емдеудің баламалы дозаларының глюкокортикоидтардың диурез күрт өседі («стероидты қосылатын, ұз диурез»). Алайда, үлкен маңызы бар және басқа да әдістер – диета азаяды, гиповолемия және зәр айдайтын дәрілерді қолдану. Айта кету керек, диуретическая терапия көрсетілген, ең алдымен, кезінде елеулі отеках; кезінде бірқалыпты отеках, причинящщих науқасқа қолайсыздық, бірқатар жағдайларда ұсынуға болады төсектік режим, шақырушы диурездің артуы, пайдалану икемді шұлық, тұнбалар және қайнатпалар дәрілік өсімдіктердің ие мочегонными қасиеттері (петрушка, толокнянка, итбүлдірген, арша). Міндетті түрде айтарлықтай шектеу тұтыну тұз – 3 (2\3 шай қасық) тәулігіне. Кезінде көрінген отеках саны бүйрекпен шығарылатын натрий күрт шектелген, кейде 25-ке дейін мэкв/тәу. Мұндай науқастарда кіріспе натрий аспауы тиіс, оның выведе-ды (1 г натрий сәйкес келеді 23 мэкв), керек барынша болдырмауға азық-түлік өнімдері, құрамында тұзы, кейде деген кәдімгі суды ішуге тазартылған. Дамыту кезінде бүйрек қабылдау тұздары ұлғайту қажет.

Высокобелковая диета (100 – 120 г ақуыз тәулігіне) сақтау кезінде бүйрек қызметінің ықпал етуі мүмкін кейбір деңгейін арттыру белоктар, қан, бірақ мүмкін және күшейтетін протеинурию. Сонымен қатар, санының азаюы тұтынатын белок баяулатады үдеуі гломерулонефритке. Сондықтан науқастарға нефротическим синдромы керек ұсынылсын физиологиялық квота жануарлар ақуыз тағамға немесе тіпті оның біраз шектеу.

Несеп айдайтын дәрілер үлкен рөл атқарады емдеу бүйрек аурулары, алайда бесконтрольном және ұзақ оларды қолдану басталуы мүмкін кенеттен жоғалуы, натрий көлемінің төмендеуі циркуляциялық қан, гипокалиемия және метаболикалық ацидоз. Форсирленген диурез арқылы үлкен мөлшерде диуретиктерді және ультрафильтрация жағдайында күрт гипоальбуминемии немесе айқын бүйрек жеткіліксіздігі болуы мүмкін осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шокпен немесе одан әрі төмендеуі шумақтық сүзілу жылдамдығы. Сондықтан диуретиктермен емдеу жүргізу ұсынылады барынша қысқа және қайта бастауға тек жағдайларда елеулі диурездің төмендеуі және өсуі ісік.

Емдеу үшін нефротических крем қолданылады фуросемид — 20 – 400 мг ішке, 20 – 1200 мг көк тамырға) көрсетеді жеткілікті қуатты және тез, бірақ қысқа мерзімге әрекет. Өзбектерде фуросемиду қолданылады және этакрин қышқылы (50 – 200 мг/тәу). Әлсіз әрекет гипотиазид, диуретический әсері байқалады, оның 1 – 2 сағат кейін қабылдау 25 – 100 мг препарат. Маңызды рөл қарсы күрес отеками ойнайды калийсберегающие диуретиктер – триамтерен, амилорид, әсіресе спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон қолданады дозада 25-тен 200 – 300 мг тәулігіне, Ол ең эффектииен ұштастыра отырып тиазидовыми диуретиктермен, фуросемидпен. Ісіктер кезінде — нефротическом синдромы, келісілген амилоидозы, айырмашылығы үлкен. резистентностью — мочегонным құралдары.