Апластикалық анемия туралы реферат қазақша

Апластикалық анемия – күйі төмендеуімен сипатталатын гематопоэтической белсенділігін (депрессия) сүйек миының дамуымен қатар, қан аздығымен, сондай-ақ, лейко — және тромбоцитопения.
Этиологиясы және патогенезі. Апластикалық анемия дамуы мүмкін әсері кезінде бірқатар миелотоксических факторлар: ионизирувщего сәулелену, химиялық заттар – бензол, тұз, алтын, мышьяк; дәрілік заттар – хлорамфеникол (левомицетин), фенил-бутазона (бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепро-бамата, дилантина, антиметаболитов (б-меркаптопурина, метотрексат), алкилирующих (циклофосфана, хлорбути -) және кейбір басқа да құралдар. Миелотоксический әсер әсерінен бір факторлардың (иондаушы сәуле, антиметаболиттер) туындайды әрқашан кезде жеткілікті үлкен дозада, басқа – пайда жеке. Себебі жеке сезімталдық, атап айтқанда, кейбір дәрілік заттарға әрқашан айқын емес, бірақ байланысты болуы мүмкін генетикалық ақаулары кронетнорных жасушалар. Бұл, мысалы, хлорамфениколу және фенилбутазону тудырады супрессию (дозаға байланысты) эритропоэздің жиілігі тиісінше 1:24000 және 1:40000 тұлғалардың, олардың қабылдаушы. Тұқым қуалау сипаты, жеке сезімталдық эритропоэтических жасушаларының осы дәрілік заттарға расталады дамуымен аплазия сүйек кемігін әр бір отбасы мүшелерінің және однояйцевых салыстыру. Басқа жағдайларда вероятна байланыс индукцияланған дәрілік заттармен тежелуі қан бастап иммунными теріден низмами пайда болуымен антиденелерді эритроцитарным предшественникам. Сипатталған жағдайлар пайда болған апластикалық ане-мжи кейін жіті вирустық гепатит (мүмкін, салдарынан қабілетін гепатиті вирусының өзгертуге кариотип жасушалар, прослежено арналған мәдениет лейкоциттер), инфекциясынан вирусын Эпстайна – Барра, жұп-вовирусом.
Бар тұқым қуалайтын нысаны апластикалық анемия анемия фанкони анемия кезінде көрсетілген.
Астам жартысынан науқастарды мүмкін емес анықтау қандай себептік факторлары – бұлар идгопатическая апластикалық анемия. Тетіктері негізінде жатқан идиопатической нысандары анемия, неясны. Мүмкін аутоиммунды механизм байланысты әсерінен жасушалар сүйек кемігін аутоантител қатысуымен иммундық лимфоцитон. Көрсетілгендей, бұл лимфоциттер (Т-супрессоры) науқастарды тежейді білім эритро-цитных колониялардың сүйек кемігінің доноры және бұзуы мүмкін саралауды және пролиферацию гематопоэтических предшественников.
Көздейді, сондай-ақ, бұл негізі апластикалық анемия болуы мүмкін зақымдануы (ішкі ақау) діңгек жасушалары айғақтайды қалпына келтіру қан науқастардың трансплантациядан кейін оларға алло-генного сүйек кемігін қамтитын қалыпты жасушалар. Бар эксперименттік деректер, айғақтайтын маңызы дамыту үшін апласткче-лық процестің бұзылуын микроокружения – бастапқы ақау стромальных жасушалар сүйек кемігін. Алайда, мәні осы жасушалық ақаулардың белгісіз, сол сияқты олардың первичность. Мүмкін, бұл әр түрлі нысандарда апластикалық анемияның патогенетикалық механизмдерін неодинаковы.
Клиникалық көрінісі. Идиопатиялық апластикалық анемия мүмкін начинатьсл өткір болуы тиіс жылдам прогрессивті, бірақ жиі ауру біртіндеп дамиды. Клиникалық көрінісі тәуелді айқындылық цитопении. Кезде физикалық зерттеуде байқалады, тері қабатының бозаруы, ентігу, тахикардия, систолалық шу естіледі, жүрек. Геморрагиялық синдром сәйкес келеді дәрежелі тромбоцитопения байқалады петехиальные бөртпелер тері және шырышты, қызыл иектің қанағыштығы, мұрын және аналық қан кету. Салдары нейтропения болып табылады инфекциялық асқынулар – баспамен ауырған, пневмония, инфекция несеп жолдарының, сепсис. Көкбауыр әдетте, өсті.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е Гематологиялық белгілері аплазия сүйек кемігін болып табылады айқын анемия (гемоглобин концентрациясы өзгертуі мүмкін қандай да бір 20 – 30 г/л), лейкопения (нейтропения салыстырмалы лимфоцитозом) және тромбоцитопения, кейде толық жойылып тромбоциттер қан. Анемия жиі нормохромная және макроцитарная (ЭОЖ) 94 мкм’ байқалады шамамен 60 – 65 % науқастарда), саны ретикуло-цитов азайды. Мазмұны қан сарысуындағы темір қалыпты немесе жоғары, қанықтыру трансферриннің рөлі жақын 100 %. Бірқатар жағдайларда байқалады деңгейін арттыру фетальді гемоглсбина (НЬР құрайды 15% — ға дейін жалпы гемоглобин) және эритропоэтина (өйткені өнім эритроциттердің күрт төмендеген, онда не бар ингибиторы эритропоэтина, не сүйек кемігі оған нечувствителен). ЭТЖ әдетте дейін ұлғайтылуы 40 – 60 мм/сағ.
Кезінде пункциялық биопсия сүйек кемігін алады шағын саны ядросодержащих жасушаларының (миелокариоцитов) немесе олар мүлдем жоқ, гистологиче-клопедия-исследоваиии атап замещение гемопоэтической мата майлы шүберекпен, Алайда, тіпті егер биопсию жүргізеді, әр түрлі жерлерде, онда ол көрсетеді емес, жай-күйі, барлығы сүйек кемігін: аутопсияда жиі табу аралдарының қан (регенерация), құрамында двуядерные және многоядерные эритроидные жасушалар арасында айтарлықтай опустошенного сүйек кемігін.
Кезінде тез күшейген аурулары өлім туындауы мүмкін бірнеше айдан кейін, кезінде созылмалы ағымында ауысуы асқыну және ремиссий. Кейде байқалады толық жазылып кетті.
Апластикалық анемия фанкони анемия кезінде көрсетілген – тұқым қуалаушылық, жиі отбасылық аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу; анықталады, балалардың жасы 4 жастан 10 жасқа дейін, сипатталады басқа, аплазия сүйек кемігін және панцитопении, сондай-ақ бірқатар соматикалық және метаболикалық бұзушылықтар: кешігіп өсу ақаулары қалыптастыру қаңқа, микроцефалией, гипогонадизмом, гипоплазией бүйрек, аминоацидурией, глюкозурией, мәлімет тері. Көрсеткіштердің өзгеру қан жиі кем көрсетілген қарағанда идиопатической нысан апластикалық анемия. Байқалады бейімділік дамуына жіті лейкоз.
Диагнозы және дифференциалды диагнозы. Апластическую анемия көздейді төмендеген кезде қанның санын эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер (панцитопения). Диффереициальную диагностикасын жүргізу керек жіті лейкозбен және В12-тапшылық анемиясы. Маңызы зор стернальді тесу: анықталған кезде гиперплазии эритроцитарного өсіндіні апласти-гиялық анемия болмайды. Егер ұлғайтылған саны эритроидные элементтері бар морфологиялық белгілері мегалобластов болса, бәлкім, болуы науқастың В12-тапшылық анемия, бірақ, бұл есте ұстау қажет және мүмкіндігі эритромиелоза. Қатысуы костномозговом пунктате үлкен санын бластных жасуша туралы куәландырады жіті лейкозе. Алу кезінде, пункция скудного материалды емес болуы мүмкін расце-дағы сияқты нұсқау аплазию сүйек кемігін, өйткені мұндай жағдай кейде ушыққан кезде алейкемическом лейкозе. Диагнозды нақтылау үшін жүргізеді трепано-биопсию сүйек азаюы; белсенді өндіру костиого ми ұлғайту және май тіндерінде растайды диагноз апластикалық анемия.
Апластическую анемия қажет ажырата және иммундық перифериялық цитопенией. Диагностикасы үшін иммундық цитопении маңызы бар табу ұлғайтылған көкбауырды, оң Кумбс сынамасы немесе агрегат-гемагглютационная сынамасы қалыпты саны мегакариоцитов сүйек миында.
Отграничение апластикалық анемия от пароксизмальной түнгі гемоглобинурии және гемолизиновых нысандарын аутоиммунды гемолитикалық анемия негізделеді болмаған кезде апластикалық анемия белгілері тамырішілік гемолиз, ретикулоцитоза, арттыру көкбауыр.
Емі және болжамы. Емдеу бағытталған түзету-дегі цитопенического синдромның костномозговой жеткіліксіз және оған қарсы күрес асқынуы. Алдымен күшін жояды барлық дәрілік заттар, оларға науқастың бар оттегіге жеке жоғары сезімталдық және саудасына қатысты болуы мүмкін болғандықтан дамыту анемия. Кезде ауыр анемия жүргізеді заместительные эритроциттердің трансфузиясы кезінде, айқын тромбоцитопения және геморрагиях – құю тромбоцитарной массасын (жақсы бір донордан). Жұқпалы асқынулар қолданады кең ауқымды әсер ететін антибиотиктер.
Неғұрлым перспективті емдеу әдісі апластиче облысы анемия болып табылады аллогендік транспланттау-вместимого бойынша НЕА-антигендері сүйек кемігін.