Геморрагиялық диатез туралы қазақша

Геморрагиялық диатез (грек. Haimorrhfgia қан кету; диатезы)- топ тұқым қуалайтын және жүре аурулар. Негізгі клиникалық белгісі болып табылатын жоғары қанағыштығы-наклонность ағзаның қайта қан кетуге және кровоизлеяниям, мерзіміне немесе кейін елеусіз жарақаттар. Бастапқы геморагические диактезы жатқызады туа біткен отбасылық-мұрагерлік аурулар тән белгі — оның тапшылығы немесе отного фактордың қанның ұю; басқа болып табылады ауру Виллебранта кезінде бұзылады бірнеше факторлардың гемостаз. Симптоматикалық геморрагиялық диатез сипатталады жеткіліксіздігі бірнеше факторлардың қан ұю.
ЖІКТЕЛУІ: негізіне жұмыс жіктеу геморрагиялық диатез болуы мүмкін положена схемасы қалыпты қан ұю процессінің. Аурудың топтастырылған тиісінше фазалар қан ұю процессінің.
I. Геморрагиялық диатезы, сертті бұза бірінші фазасы қан ұю.
II. Бюджет тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбопластинообразования.
III. Бюджет тапшылығы тромбоцитарных компоненттерін тромбостинообразования — сандық жеткіліксіздігі тромбоциттер, кацественная жеткіліксіздігі тромбоциттер.
IV. Антиогемофилия ( Виллебранда ауруы).
V. Геморрагиялық диатезы, сертті бұза екінші фазасын қан ұю.
VI. Бюджет тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбинообразования — фактор II.
VII. Болуы антагонистерін тромбинообразования.
VIII. Болуы тежегіштерін факторларға II, V, VII және Ix.
IX. Геморрагиялық диатезы, сертті бұза үшінші фаза қан ұю: бюджет тапшылығы плазмалық компоненттерін фибринообразования.
X. Геморрагиялық диатезы негізделген жеделдетілген фибринолизом.
XI. Геморагические диатезы гиперкальциемияның дамуымен диссеминированного тамырішілік қан ұю синдромы дефибринации (тромбогеморрагический синдромы, диссеминированное внутрисосудистое бұралу, коагулопатия тұтыну).
КЛИНИКАСЫ: бюджет Тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбопластинообразования-факторлардың VIII, IX, XI және XII. Аурудың белгілері ескертеді гемофилия. Қансырауы білдірілді қалыпты: әдетте қан кету, жарақаттан кейінгі және шағын хирургиялық араласулар. Спонтанды геморрагия возникабт сирек. Десенсибилиздеуші бұзылмайды. Бюджет тапшылығы фактор XII клиникалық емес көрінеді. Ауру клиникалық ескертеді гемофилия дамиды, кез-келген жаста фонында осносного аурулар; отбасылық анамнез болмайды отягощен. Ангтогемофилия — жанұялық — тұқым қуалайтын нысаны геморрагиялық диатез, ол туа біткен тапшылығымен плазмадағы антигеморрагического қан факторы Виллебранда. Бюджет тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбинообразования — факторлар II, V, VII және Х Байқалады белгілері жоғары кездейсоқ қан кетудің пайда кейде сәтінде туған түріндегі кетулер пупочного канатика, кейінірек кезінде прорезывании және ауыстыру тіс науқастарда, әйел басымен сайын менструация. Пайда болады, мұрыннан қан кету, меноррагии, қан кетулер босанғаннан кейін, жаралар, жою тіс, хирургиялық араласулар. Мүмкін пайда межмышечные гематомалар және гемартрозы, әдетте бұзылуынсыз буындар. Симпномы аурулары пайда болуы мүмкін сәтінде туған. Ауру, әдетте, неғұрлым жеңіл, неғұрлым жетіспеушілігінде басқа да факторлар ротромбинового кешені. Науқастарда, қан құйылу табу теріні, мұрыннан қан кету. Әйелдерде жиі меноррагии. Клиникалық факторының жеткіліксіздігі X сирек көрінеді геморрагиями. Тек қана дерлік толық болмаған кезде пайда болады, мұрыннан қан кету, менорагии, кетулер шырышты Ж..К. Т. бүйрек, бас сүйекішілік қан құйылу, гемартрозы және межмышечные гематомалар. Мазмұны фактор X мүмкін артады жүктілік кезінде, сондықтан босану кезінде қан кету, әдетте, жоқ. Алайда босанғаннан кейінгі кезеңде байқалады ауыр қан кетулер, бұл төмендеуіне концентрациясы факторы X. Кейін хирургиялық араласулар, орындалған дайындықсыз, сондай-ақ болуы мүмкін, қан кету.
ЕМІ: бюджет Тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбопластичнообразования — факторлардың VII, IX, XI және XII. Науқастар, әдетте, талап етілмейді. Негізгі ауру, басу геморрагий. Мақсатында басу өнімінің антиденелердің және купирование геморагий. Имуннодепрессанты — азотиоприн ( имунан) 100-200 мг преднизолон 1-1,5 мг/кг күн сайын толық кеткенге дейін антиденелер.
Бюджет тапшылығы плазмалық компоненттерін тромбинообразования — факторлар II, V, VII және Х При кровотечениях жүргізеді қан құю, плазма немесе қан. Үлкен хирургиялық вмешатествах шектеулерді құйып концентраттар дефицитного факторды енгізгенде РРЅВ — препарат бар, протромбин, проконвертин. Қамтуы тиіс белсенді терапия негізгі аурулары; гемостатической мақсатында жүргізеді транфузии плазма немесе қан.
Болуы антагонистерін азайтатын внутривенному енгізу 1% ерітінді протаминсульфата, саны енгізілетін препараттың дәрежесіне байланысты гипергепаринемии бақылау; емдеумен жасалады деңгейін анықтау гепаринді қан.
Бюджет тапшылығы плазменых компоненттерін фибринообразования. Емдеу қажет кезінде және кездейсоқ қан кетудің немесе өткізу кезінде этихм науқастарға хирургиялық араласулар. Кезінде ауыстырады транфузии жаңа алынған қан, плазма, ал ауыр жағдайларда криопреципитатты.
Синдромы дефибринации: синдромы кезіндегі дефибринации ең алдымен, негізгі ауруын емдеу фонында ол развился. Шеттету үшін геморрагий кіріспе антикоагулянттар тікелей қолданылатын. Әдетте енгізеді-тамырға гепарин: бастапқы доза 50-100 ЕД. 1 кг салмағына;
Содан кейін ежезастно 10-15 ЕД. на 1кг Внутримышечное кіріспе, оның болмайды, т. к.-замедленного оның сіңуі қиын бақылауға туындағанын гипергепаринемии. Кезде ұштастыра отырып синдромы дефибритации с рузкой тромбоцитопения гепарин дозасын екі есе азайтады, однокременно тағайындамай-ақ қан құю және фибринации қиындатып қанағыштығы және зиян келтіруі мүмкін науқас. Кумариновые препараттар қолданады ұзақ емдеу үшін, бірақ үшін, заторможить дефибритацию қажет жоғары доза, олар күрт азайту мазмұны ұю факторларының күшейтеді, қан кету. Ингибиторлары фибринолиза жақпайды, олар жүргізеді білімге ішіндегі қан-тамыр тромбов, кіріспе, олардың жүруі мүмкін прогресированием кездейсоқ қан кетудің.
АСҚЫНУЫ: Асқынулар кезінде геморрагиялық диатезы тәуелді оқшаулау геморрагий. Қайталанған кровоизлияниях буындарға туындайды гемартрозы кезінде білім кең гематом саласындағы өту ірі жүйке оқпандарды мүмкін кемік нервтердің дамуымен сал, бұзылуы және парез кезінде кровоизлияниях бас миы пайда болады симптомдар тән, ми кровообрашения. Қайталанған қан құю, қан және плазма дамуы мүмкін сарысулық гепатит. науқастарда толық болмауымен ұю факторларының түзілуі мүмкін антиденелер айтарлықтай ументшает эфективность трансфузия; мүмкін посттранфузионные реакциялар.
ПРФИЛАКТИКА: қайталануының тұрады құю тиісті трансфузиялық орталарды, деңгейін көтереді, дефицитного фактор купируют геморагии. Үлкен маңызы бар медициналық — генетикалық кеңес беру, ориентирующие ерлі-зайыптылардың семей туа біткен патологиясы бар жүйесінде қан ұюының қатысты жоспарлау ұрпақтарының.