Гепатодистрофия қазақша. Гепатодистрофияның патогенезі

Патогенезі гепатодистрофии.
В гепатитінің вирусы арқасында тропности — эпителиальным жасушаларына бауыр, ішке енеді бөлінеді, гепатоциттер нәтижесінде өзара іс-қимыл биологиялық макромолекулами, мүмкін компоненттері мембраналардың ЖТС қабілетті қатысуға процестер детоксикация құрылады еркін радикалдар, шығыңқы рөлін бастамашы ЖЫНЫСЫ, бұл өзгеруіне әкеледі құрылымдық ұйымдастыру мембраналардың липидтік компоненттерін есебінен білім гидроперикисных топтардың пайда болуын негіздейді «дыр» гидрофобном дезинфекциялаушы тосқауылда биологиялық мембраналардың арттырады және олардың өтімділік.
Мүмкін болып отыр қозғалысы ББЗ бойынша шоғырлануының градиенті. Өйткені концентрациясы ферменттер жасушалардың ішінде арттырады, олардың мазмұны барлық внеклеточном кеңістікте қан сарысуындағы ферменттердің белсенділігі артады. Ауыстыру внутриклеточного калий иондарымен натрий және кальций күшейтеді сынып қалған тотыға фосфорлану және дамытуға ықпал етеді внутриклеточного ацидоздың. Изменившаяся реакция ортасын гепатоцитах және бұзу құрылымдық ұйымдастыру субклеточных мембраналардың әкеледі қосу және шығу лизосомальных вакуолей қышқыл гидролаз (РНҚ-аздан, ДНҚ-аздан, катепсинов және т. б.).
Бұған мен белсенділігінің төмендеуінен тежегіштерін протеазалар белсенділігін тежейді альфа2-макроглобулина және альфа-1 антитрипсина. Соңғы әрекетімен протеолитикалық ферменттердің болуы мүмкін ыдырауы бауыр жасушаларының және босату ақуыз компоненттері мен қатар гепатотропным вирусын ынталандыру, білім ерекше противопеченочных антиденелер қабілетті шабуыл паренхиму бауыр.
Ену в вирустық гепатитінің мата бауыр.
Внутриклеточное өзара іс-қимыл вирустың биологиялық белсенді субстраттары болып табылады.
Күшейту пероксидантных жүйелерін Азайту антиоксиданттық
(бос радикалдардың пайда болуы) жүйелер
Күшейту перикисного тотығу липидтердің

Арттыру жасуша мембранасының өткізгіштігін гепатоцитов
Қозғалысы ББЗ градиенті бойынша Төмендеуі синтез Белсендіру лизосомальных
концентрациясы (жоғалту ингибиторы гидролаз (катепсинов,,,
ферменттердің калий иондарымен протеолиза альфа2 — РНҚ-аздан, ДНҚ-аздан және т. б.)
кальций, натрий, ығысу рН макроглобулина
«кислую ортаға.
Разобщение тотығу Шектелген некроз
фосфорилирования гепатоцитов
Аутолитический ыдырауы некротизированных гепатоцитов
с босатуға антигенного кешені
Ынталандыру тимусозависимых лимфоциттер және білім
противопеченочных антиденелер
Бақылау противопеченочных антиденелердің мата бауыр
(аутоагрессия)
Жаппай некроз бауыр және аутолитический ыдырауы паренхимасының
Бауыр
Клиникалық көріністері қатерлі вирустық
Нұсқалары ағым.
Ажыратады гепатодистрофии жүретін дамуымен прекомы, кома.
Қарай қарқынының сипатын, клиникалық симптоматика және морфологиялық өзгерістер болады:
1. Молниеносное ішінде (бауыр кома және өлімге алып келу » преджелтушном кезеңде алғашқы 3-4 күн ауру басталғаннан бастап).
2. Жедел ағымы (бауыр кома қызған кезінде клиникалық симптомдары, 5-8 күн желтушного кезең).
3. Жеделдеу ағымы (бірте-бірте волнообразное үдеуі клиникалық симптомдары және дамыту комасы 3-5 аптада ауруы).
4. Қалыптастыру кезінде постнекротического циррозы, бауыр кома дамиды кейін 3-6 ай.
Жіктелуі:
1. Ауырлығы бойынша:
1. Қатерлі нысаны дамуымен комасы
2. Қатерлі нысаны дамуымен прекомы.
3. Қатерлі нысаны дамыту кома және прекомы.
1. Ағыс бойынша:
1. Молниеносное
2. Жіті
3. Мидың жеделдеу
4. Созылмалы
1. Нәтижелері:
1. Сауығу
2. Ажалды
3. Постнекротический циррозы.
Көрсеткіштері ауырлығы:
1. Клиникалық: күрт алаңдаушылық бастап, ұйқышылдық ұстамалары бар, көп құсу, қан араласқан, тұрақты гипертермия, тахикардия, уытты ентігу, қатты мөлшерін қысқарту бауыр, менингоэнцефалитический синдромы, бауырлық запах изо рта, ішек парезі.
2. Биохимиялық:
— билирубин-ферментная диссоциация
— билирубин-протеидная диссоциация
— оқшаулау глюкоронидтрансферазной жүйесін арттыру тікелей емес билирубин
— коэффициентінің төмендеуі эстерификации холестерин.
Маңызды диагностикалауға гепатодистрофию дейін рпекомы және кома, себебі кома – бұл қайтымсыз өзгерістер бауыр.
Тән (басында)
Преджелтуха
Ш қысқа сарғаю алдындағы кезең (3-5 күн)
Ш аурудың тез арада басталуы, дене қызуының көтерілуі дейін 38-40 градус, әлсіздік, адинамия, ұйқышылдық отырып, мазасыздану ұстамалары бар және қимыл қозғауға.
Ш Айқын диспепсиялық бұзылыс бұзылыстары (жүректің айнуы, құсу, срыгивание, іш өту)
Сарғаю
Ш науқастардың Жағдайы күрт нашарлаған, интоксикация симптомдары тез өсуде, құсу анағұрлым жиі байланысты қоспалармен қан, үдемелі-геморрагиялық синдром, бауыр көлемі азаяды, симптомдары, жүрек-қан тамыр жетіспеушілігі.
1. Жүйке-психикалық бұзылыстар:
2. Психомоторлық қозу
3. Симптомдары ОЖЖ-ның зақымдануы
1. Диспепсиялық бұзылыс бұзылулар
2. Құсу (кофейной гущей)
3. Жүректің айнуы
4. Срыгивание
5. Диарея және тағы
1. Геморрагиялық синдром
2. Мұрыннан қан кету
3. АІЖ қан кету
4. Бөртпелер (тері, шырышты)
Себептері: гипопротеинемия, фибриногенопатия төмендеуі, К витамині тәуелді ферменттер.
1. Сарғаю
Ерте жастағы балаларда аз көрінеді, себебі оларда жақсы гидрофильность тіндердің.
2. Бауырлық иіс (алмасуының бұзылуы метионин – қан жинақтау метилмеркоптана)
3. Қызба
4. Мөлшерінің азаюы бауыр.
5. Ауырсыну синдромы. Себептері:
6. Некроз және аутолитический ыдырауы паренхимасының
7. Жеңіліс өт шығару жолдарының, капсулалар.
1. Тарапынан жүрек-қан тамырлары жүйесі:
2. Тахикардия, АҚ төмендеуі мүмкін түрі бойынша коллапс, кейде экстрасистолия, уақытынан бұрын пайда болуы 2 тонын, төмендетілген веналық қайтару. Аускультативті: стук тоқылдақты.
3. Тарапынан тыныс алу органдары:
4. Ентігу
5. Өкпе ісінуі
6. Ес – түссіз жатыр- патологиялық тыныс алу түрлері (Куссмауля, Чейн-Стокс)
1. Бүйректің зақымдануы (санын азайту тәуліктік зәр) Себептері:
2. Шунттау қан жанынан клубочковых капиляров
3. Канальцевый некроз
1. Зертханалық мәліметтер:
2. Жалпы талдау қан (анемия постгеморрагмческая, тапшы анемия, мегобластная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, моноциттердің төмендеуі, ЭТЖ қалыпты немесе төмендеген)
3. Биохимиялық қан талдауы (билиирубин-ферментная диссициация, билирубин-ферментная диссоциация, төмендеуі глюкуронилтрансферазной жүйесін арттыру тікелей емес билирубин).
Клиникасы комасы.
Термин «кома» қабылданды белгілеу безсознательное жай-күйі бұза отырып, рефлекторлық қызметінің бұзылуымен өмірлік маңызды функциялары (қан айналымы, тыныс алу, айырбастау процестер нәтижесінде терең тежелу ми қыртысының тарата отырып, подкорку және нижележащие бөлімдері ОЖЖ. Науқас қалай терең ұйқы. Кома – бұл күрт тежелу жүйке-психикалық қызметінің бұзылысымен сезімталдық, рефлекстердің болмауы реакциялар әр түрлі қоздырғыш.
Клиникасы: көпшілігінің пікірі бойынша авторлардың клиникалық сиптомокомплекс комасы құралады үш түбегейлі белгілері: бұзылулар сана «хлопающего» тремора және электроэнцефалографических өзгерістер.
Клиникалық көріністерінің ауырлығы бойынша-Н.- Боголепов (1963) ажыратады жеңіл және айқын комалық жағдайлар: терең және терминальді кімге, ал ағыс бойынша екі түрге бөлінеді бауыр кома кезінде жедел продромальды кезең (1-3 сағат), прекомы бірнеше сағат, және терең кімге өліммен арқылы 1-3 күн. Кезінде баяу течении — продромальды кезең бұзылған және сары аурумен жүретін гепатит (1-2 апта), прекоматозный кезеңінде ми құбылыстар, сопором с перемежающимся қозғаумен (1-2 күн) және терең кома күрт азаюына мөлшерін бауыр, парезами және параличами, менингиальными симптомдардың болмауымен, зрачковых рефлекстердің, сондай-ақ бұзылуымен қан айналымы мен тыныс алу (1-3 күн).
Қазіргі заманғы отандық әдебиетте көп қабылданды бөлу 3 сатысындағы бауыр кома: прекому 1, прекому 2 және кімге 3.
Сипаттай клиникаға бауыр кома балалар 1 жыл өмір сүру өте қиын, бағалау дәрежесі сияқты психикалық бұзушылықтар, олардың мүмкін емес. Авторлары бақылады балалар емханасында және дәрежесі бойынша психимоторных бұзушылықтарды науқастарда бөлдік 3 кезеңдері: прекому, кімге 1 және кімге 2. Сатысында прекомы алдында кезеңінде улау ( айқын мазасыздық, вскрикивание, ұйқының бұзылуы, қайталап құсу, тахикардия, дене температурасының жоғарылауы, тез үдемелі сары аурумен жүретін гепатит және үрдісі азайту мөлшерін бауыр. Сана қалады бұзылмаған (бала белсенді әрекет етеді тексеру, тіркейді көзқарас ойыншықтарда, біледі анасы). Яғни, бұл кезең 2-5 тәулік. Прекома – күйі басым болуымен белгілері бұзылуы, ОЖЖ. Ұстамалары психомоторлық бұзылулар ауысып тұрады кезеңдері адинамии, ұйқышылдық, балалар алмайды тіркеуге көзқарас ойыншықтарда, мезгіл-мезгіл емес, біледі анасы, бірақ ауырсыну тітіркенуге жауап берсе, плачем. Мәйіттік дақтың пайда болуы сақталады. Құрсақ рефлекстері, әдетте, шақырылмайды. 50% науқастарда байқалады тырыспалы тартқылау жекелеген бұлшық ет топтарына, кейде қолдарының дірілі, 1 балалар тонико-клоникалық тырысулар.
Симптомдармен прекомы болып табылады қайталама құсу үлгідегі кофейной гущи, дене қызуының көтерілуі, терідегі геморрагиялық бөртпелер және шырышты, тахикардия, уытты, ентігу, іштің кебуі, пастозность тіндердің. Бауыр көлемі азаяды, өлке бауыр плотноватой консистенциясы болады-өлке доға 1-2 см-Продолжительность прекомы науқастарда жіті ағыммен гепатодистрофии құрайды 1-1\2 тәулік, ал жітілеу ішінде орта есеппен 8 тәулік.
Артынан прекомой дамып, бауыр кома. Ажырата білу қажет 2 сатысы: кома 1 және 2.
Кома 1 сипатталады тұрақты болмауына сананы, бала мазасыз, жауап бермейді қарау, көз қарашықтары жіңішкертілген с вялой реакциясы жарық күшейтіліп, тремор, учащаются тырысулар. Алайда, осы кезеңде сақталады реакция ауырсыну қоздырғыш ,глотание бұзылмайды.
Үнемі байқалады геморрагиялық синдромы, тахикардия ,уытты ентігу, бауырлық иіс, іштің кебуі, пастозность тіндердің ғана пайда болады фонында қалыптасатын циррозы. Бауыр пальпируется шетінде доға. Диурез күрт кемітуі.
1-2 тәулікте дамиды кома 2.Айрықша белгілері болып табылатын толық естің болмауы , толық реакция ауырсыну қоздырғыш, кеңейген қарашық без жарыққа реакциясының, жоғалуы корниального рефлексінің бұзылуы тыныс алу типі бойынша Куссмауля немесе Чейн-Стокс, мезгіл-мезгіл туындайтын тырысу, пульстің жиілеуі дейін 180-200 соққы, әлсіз толтыру. Аурудың терминалдық сатысында көбінесе туындайды зәр және нәжіс.
Ұзақтығы кома кезінде жедел ағымында – орта есеппен 17-ге дейін , подострой гепатодистрофии — 24 сағат.
Уақтылы диагностикалау үшін комасы туындайтын науқастарда қатерлі нысандары вирустық гепатиттің басқа белгілері ОЖЖ-ның зақымдануы, маңызды мәні бар сияқты белгілері қарқындылығы сарғаю, геморрагиялық синдромның айқындылығын жоғалтуы, безгегінің пайда болуы, байланысты емес қосылуына қайталама аурулары, іштің кебуі, бауырлық иіс, лабильность пульс, тахикардия, уытты ентігу, мөлшерінің азаюы бауыр, оның жұмсаруы, пальпацияда.
ЕМДЕУ АУЫР ЖӘНЕ ФУЛЬМИНАНТНЫХ (ҚАТЕРЛІ), ВИРУСТЫҚ ОСЫ БАЛАЛАРДЫҢ ӨМІРІНІҢ БІРІНШІ ЖЫЛЫ.
Кезінде күдік злокачественную нысанын немесе оның қаупі науқас бөлімшесіне ауыстырылады немесе қарқынды терапия палатасындағы.
Өткізіледі келесі емдік іс-шаралар.
1)Катетеризация бұғана асты көктамырына.
2) Шектеу қабылдау белоктардың тағаммен. Көлемі азықтандыру әдетте шектеледі 2\3 нормалары (сақтай отырып, тәбеттің болмауы). Энтералды енгізу сұйықтық қатаң дозируется байланысты диурездің көлемін инфузиялық терапия.
3) Преднизолон 5-10 мг\кг салмағына тәулігіне 4-6 рет кезінде фульминантной нысан гепатит без түнгі үзілістен алғашқы\сорғалатып немесе тамшылатып қысқа курсы. Дозаны төмендету гормонының бастау керек бірден кейін клиникалық жақсарту. Бастапқы доза төмендеуі мүмкін бірден 1\4 тәуліктік. Содан кейін қарай одан әрі жақсарту , белсенді азаяды әр 2-3 күн сайын. Әрбір төмендету жүргізіледі міндетті түрде бақылаумен зертханалық соғады.
4)Ингибиторлары протеолиза: контрикал 20-40 мың, тәулігіне 20-30 мың\кг салмағына тәулігіне 5%р-р аминокапроновой қышқылы 30-50-100 мл тәулігіне (8-10 мл\кг тәулігіне), ангиопротекторы: дицинон 0,5-1,0 мл тәулігіне\м немесе в\в.
5) Дезинтоксикациялық терапия :\, тамшылатып 14-16 күрделі Ерітінді минутына 2-3 рет тәулігіне. Шамамен саны ввнутривенно енгізілетін препараттарды 50-80 мл\кг тәулігіне. Жалпы көлемі сұйықтық тамақтандыру , ішу және инфузиялық терапия аспауы тиіс 150-200 мл\кг салмағына тәулігіне. Есептеу инфузионды терапия жүргізу , күн сайын серпінін ескере отырып, салмағын үшін 12-24 сағат. Қосқан салмақ 200 гр. Тәулігіне көздейді, ұстап сұйықтық .Негізгі арналған ерітінділер инфузиялық ем: гемодез (8-10 мл\кг тәулігіне), 5-20 % альбумин ерітіндісі (1 мл\кг тәулігіне), 10% глюкоза ерітіндісі инсулинмен және 7,5% р-р хлорлы калий (бейімділік гипокалиемии), 4% р-р бикарбонаттың натрий ( при метаболическом ацидозе).
6) Дегидрационная терапия үшін күрес мидың ісінуімен: лазикс 2-3 мг\кг салмағына тәулігіне, манитол 15% р-р 5мл\кг тәулігіне бір кіріспе\сорғалатып кезінде нарастании белгілері ісінуі ми. Кешіктірілген кезде сұйықтықтың немесе оның қаупі , шектеу инфузиялық терапия.
7) Гемостатикалық терапия геморрагиялық синдром кезінде немесе оның қаупі: викасол 0,3-0,5-1,6 мл в\м, 10% р-р кальций глюконаты 1,0-3,0 в5 мл 0,85% р-ра хлорлы натрий\сорғалатып.
8) күрт айқын көрінген ол мазасыздану кезінде күшейеді , сопровождающемся елеулі гипокалиемией, показанно кіріспе оксибутирата натрий (ГОМК) 50 мг\кг енгізу Орынды седуксен (0,5-1,0 мл).
9) фульминантном гепатит және неуклонном үдеуі жай-күйінің ауырлығы:
— плазмоферез,
— гемосорбция,
— заменное қан құю.
10) алдын алу Үшін сіңірілуінің ішектің уытты метаболиттерінің пайда болатын тіршілік әрекеті нәтижесінде микробтық флорасы, мақсаты жоғары тазартушы клизма, тұзды слабительных және асқазанды шаю.